...肝性脑病期，患者可出现一过性视力障碍、头晕、计算力减退。脊髓病期，患者双下肢逐渐发展成两侧对称痉挛性截瘫，行走呈痉挛步态、剪刀步态。个别病例有下肢萎缩或双手肌萎缩。 此外，还有下列并发症： 1 肝性脑病 为最常见的死亡原因。其为以代谢紊乱...
...Byler病,致死性家族性肝内胆汁淤积症,家族性肝内胆汁淤积性黄疸,婴儿胆汁粘稠综合征,Ⅳ型-进行性肝内淤积症 致死性肝内胆汁淤积综合征又称Byler病；致死性家族性肝内胆汁淤积症（Fatal Familial Intrahepatic ...
...肝卟啉病,肝性卟啉症,肝性紫质症 卟啉病(porphyria)是一种卟啉代谢紊乱的疾病，以尿中和粪中卟啉和卟啉前体排泄增多为特点。卟啉病为先天性疾病，主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起，有家族发病史。...
...暴发性肝功能衰竭 暴发性肝衰竭（fulminant hepatic failure，FHF）是指病前患者无肝病而突然出现大量肝细胞坏死或肝功能显着异常，并在首发症状出现后8周内发生肝性脑病（hepaticenc ephalopathy，...
...临床表现 以青壮年男性多见，可因病因不同而发病年龄各异，由豆状核变性引起的肝性脊髓病多在青少年时期发病，而肝硬化并发的常在中壮年，一般后者多见。 本病多发生于肝硬化失代偿期，肝功能减退和门静脉高压症表现突出。多数患者有反复的上消化道出血、...
...病（一）癌性肌无力综合征（Lambert-EatonSyndrome）。常见于小细胞未分化型肺癌。主要表现为肢带肌无力。亦可累及唇咽、发音及表情运动等肌肉。在主动运动后肌力可有暂时性增加，多数对新斯的明缺乏反应，肌电图重复电刺激无波幅递减...
...离子强度溶液抑制，不需要血浆辅助因子活化，肝脏切除动物的肝素灌注血浆中则不存在，因此，将此酶称之为肝脂酶（hepatic lipase,HL），此酶与早年Hahn观察到的脂酶是一致的。另一种被1.2～1.5mol/l NaCl液洗脱的部分则...
...细胞核因子κB（NF-κB）是细胞中一个重要的核转录因子，存在于多种组织的多种细胞中，肝脏内的肝细胞、内皮细胞、肝星形细胞（hepatic stellate cells，HSC）等都可检测到其活性。据悉，北京中医药大学细胞与生化实验室的...
...(一)治疗 目前肝性脊髓病尚缺乏明确有效的治疗方法，往往是积极治疗原发病。治疗原则是保护肝脏、降血氨和促进脊髓功能恢复。因发病机制复杂，多因素参与，需采取综合措施。 1.减少肠内毒物的生成和吸收 (1)饮食和营养：限制蛋白质的摄入量，每天...
...离子强度溶液抑制，不需要血浆辅助因子活化，肝脏切除动物的肝素灌注血浆中则不存在，因此，将此酶称之为肝脂酶（hepatic lipase,HL），此酶与早年Hahn观察到的脂酶是一致的。另一种被1.2～1.5mol/l NaCl液洗脱的部分则...
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