1.本病 腹痛 时,应与 急腹症 相鉴别。 2.出现神经精神症状时,应与糙皮病、 硬皮病 及 皮肌炎 等相鉴别。 3.本病出现尿卟胆原阳性时,应与铅、金、砷、酒精、苯、 四氯化碳中毒 ,以及 再生障碍性贫血 、实质性肝病、结缔组织病、 霍奇金病 、 白血病 等引起的症状性卟啉尿相鉴别。
...嗪)较氯丙嗪更有效,每次5~10mg, 3~4次/d;也可肌内注射,必要时每3~4小时重复1次。还可采用冬眠疗法。严重腹痛以及四肢腰背疼痛的病例可用阿司匹林。一磷酸腺苷每12小时肌注125mg,0.1%普鲁卡因400ml静脉滴注(过敏试验阴性后)对疼痛有效。哌替啶(度冷丁)50~100mg,肌内注射,能迅速地暂时止痛,但由于容易 成瘾 ,应尽量少用或不用。 ...
(一)发病原因 1.急性间歇型 急性间歇型 血卟啉病 较为多见,为常染色体显性遗传疾病,由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少,由此而发生的血红素合成障碍引起ALA合成酶的作用加强,结果使ALA及PBG的合成增多而自尿中排出增多。 2.迟发性皮肤型 迟发性皮肤型血卟啉病为最常见的血卟啉病,系由肝内尿卟啉原脱羧酶缺乏...
鉴别 1. 胆石症 2. 溃疡 病 3.神经精神
由于本病相对少见,而且症状并无特殊,常常造成误诊,可误诊为 胆石症 , 溃疡 病以及神经精神等多种疾病,有报道误诊率可达73%。所以诊断本病的关键是提高对本病的警惕性。 本病临床表现差异很大,小腹部绞痛和神经精神症状的间歇发作为特征。可通过服用巴比妥类、磺胺类药物或应激状态所诱发。腹部表现为剧烈绞痛,伴 便秘 , 恶心 呕吐 ,类似 急腹症 表现,但 腹痛 ...
1.急性间歇型 临床多见。中山医学院第一附属医院近10年来不完全统计,在肝性卟啉病17例中,本型即占15例。发病年龄23~58岁,20~30岁者8例。男7例,女8例,文献报道青春期以前及60岁以后发病者极少。 腹痛 及(或)神经精神症状为本病特征,由于体内卟啉不增加,故无 光感性皮肤损害 。 腹痛突然发生,程度轻重不一,一般为中度以至重度绞痛或仅有重压感。疼...
卟啉病(porphyria)是一种卟啉代谢紊乱的疾病,以尿中和粪中卟啉和卟啉前体排泄增多为特点。卟啉病为先天性疾病,主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起,有家族发病史。
肿瘤 的远隔效应可以出现 脊髓 的损害。脊髓损害由于其不同的 临床类型 ,表现形式也不尽相同。 坏死 性 脊髓病 、 脊髓炎 以及 亚急性 运动神经元病 均可以是副肿瘤 综合征 脊髓损害的 临床表现 形式。 副肿瘤性脊髓病的病因 (一)发病原因 尚不清楚,目前倾向于副肿瘤 脊髓病变 的病因是全身性或潜在的 肿瘤 导致的 自身免疫 性反应。 (二)发病机制 目...
电击伤 较常见, 电击 损害除直接导致局部 烧伤 、 内脏 损伤、 心跳骤停 外,在 神经系统 可引起 大脑 、 脊髓 及 周围神经损害 ,也可引起 神经 功能性障碍。 电击伤所致脊髓病 多见于接触高压电流时,少数则由于误触家庭用电电源时导致 脊髓损伤 。 电击伤所致脊髓病的病因 (一)发病原因 脊髓 电击伤 ,可在接触75~75000伏电压后发生。当 电击...
糖尿病 并 发症 多, 神经系统 并发症 多见于重型糖尿病或病程长、病情控制不佳的患者。 糖尿病所致脊髓病 在其并发症中 发病率 不高。糖尿病所致脊髓病也称为糖尿病 脊髓 综合征 。 糖尿病是由于人体内 胰岛 功能减退, 胰岛素 绝对或相对分泌不足引起的以 糖代谢紊乱 为主的 疾病 。严重时伴以脂肪和 蛋白质 等 代谢 紊乱。 糖尿病所致脊髓病的病因 (一)...
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