1.起病隐匿，缓慢进展。 2.半数患者首发症状为肢体 无力 伴肌萎缩(5%)和肌束颤动(4%)，上肢远端尤其突出。此时四肢腱反射减低，无锥体束征，临床表现类似于 脊髓性肌萎缩 。 3.随着病情的发展患者逐渐出现典型的上下运动神经元损害的体征，表现为广泛而严重的 肌肉萎缩 ，肌张力增高，锥体束征阳性。60%的患者具有明显的上下运动神经元体征。当下运动神经元变性...
...%的病例为误诊。 中晚期的ALS诊断并不困难，但在疾病早期需与以下疾病进行鉴别。 1. 颈椎病 脊髓 脊髓型颈椎病 可以表现为手肌 无力 和萎缩伴双下肢痉挛，而且颈椎病和ALS均好发于中年以上的人群，两者容易混淆。由于颈椎病引起的压迫性脊髓损害很少超过C4，因而舌肌和胸锁乳突肌肌电图检查发现失神经现象强烈提示ALS。超过一个神经根分布区的广泛性肌束颤动也支持...
...～1.5年。该药耐受性好，常见副反应有 恶心 、 乏力 和谷丙转氨酶升高。 ALS的对症治疗对改善患者的生存质量具有重要意义。物理治疗可延缓肌萎缩的进展，预防 关节挛缩 。吞咽功能障碍时应及时插胃管或行胃造瘘手术，保证营养供应，避免 呛咳 导致的 吸入性肺炎 。发生呼吸困难时应行气管切开，机械通气。对劳累性呼吸困难的患者可给间歇性正压辅助呼吸，此种辅助呼吸器...
...道抗体可与该通道蛋白结合，改变其电生理特性，造成神经元损伤。 4.病理改变 显微镜下观察可见脊髓前角细胞减少，伴胶质细胞增生，残存的前角细胞萎缩。大脑皮质的分层结构完整，锥体细胞减少伴胶质细胞增生。脊髓锥体束有 脱髓 鞘现象，而运动皮质神经元细胞完好，表明最初的改变产生于神经轴突的远端，逐渐向上逆行累及大脑中央前回的锥体细胞，此种改变又称为逆行性死亡。一些生...
肌萎缩性侧索硬化症（ALS） 是成人 运动神经元病 中最常见的形式。ALS 以进行性上下运动神经元损伤为主。本病特点是脊髓前再细胞和锥体束同时受累，出现广泛的肌萎缩、 肌束震颤 ，同时存在锥体束征。
...波增加，大力收缩呈现单纯相。神经传导速度正常。运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。 2、肌肉活检：有助于诊断，但无特异性，早期为神经源性肌萎缩，晚期在光镜下与肌源性肌萎缩不易鉴别。 3、其他：血生化、CSF检查多无异常，肌酸磷酸激酶（CK）活性可轻度异常，MRI可显示部分病例受累脊髓和脑干萎缩变小。 鉴别 本病需与 颈椎病 进行鉴别：肌萎缩性侧索硬化症由...
硬化症 乃是 中枢神经系统 和 免疫 有关的 发炎 及 去髓 鞘(demyelinating) 疾病 。实际上、 神经纤维 (axon)、 神经元 (neuron)及寡 棘突 细胞 (oligodedrocyte)亦会受损。 硬化症的病因 一、病因： 至今 硬化症 的原因仍然不明。推测会有一些引起发作的诱发因子。 其中以 病毒感染 最为熟知;亦有些报告显示和...
...于本病的症状表现，主要有以下几点： ①多在40岁以后发病，男性多于女性；首发症状常为手指运动不灵和力弱，随后大、小鱼际和蚓状肌等 手部小肌肉萎缩 ，渐向前臂、上臂及肩胛带肌发展，萎缩肌群出现粗大肌束颤动；伸肌 无力 较屈肌显着，颈膨大前角细胞严重受损，上肢腱放射减低或消失，双上肢同时或先后相隔数月出现；与此同时或以后出现下肢痉挛性 瘫痪 、剪刀步态、肌张力增...
本病的病因包括以下几种不同的情况： 1、遗传因素 5%-10%的患者有遗传性，称为家族性肌萎缩性侧索硬化 ，成年型属常染色体显性遗传，青年型为常染色体显性或隐性遗传，临床上与散发病例难以区别。目前基因研究以确定常染色体显性遗传型无铜/锌超氧化物歧化酶基因突变有关，突变基因定位于21号染色体长臂（21q22.1-22.2），常染色体隐性遗传型突变基因定位于2q...
颅神经损害 常以 舌肌 最早受侵，出现 舌肌萎缩 ，伴有颤动，以后腭、咽、 喉肌 ， 咀嚼肌 等亦逐渐 萎缩 无力 ，以致病人 构音不清 ， 吞咽困难 ， 咀嚼 无力等。 球麻痹 可为首 发症 状或继肢体萎缩之后出现。舌肌萎缩亦可见于 鼻咽癌 。 舌肌萎缩的原因 由于 颅神经损害 而引起的 舌肌萎缩 。 舌肌萎缩的诊断 1、 鼻咽癌 直接侵犯或 淋巴结 转移...
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