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...(一)发病原因 常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 P5′N是一种锌(Zn)依赖的金属酶,受Cr2 、Zn2 、Mg2 激活,而Hg2 、Pb2 等明显抑制其活性。随着红细胞成熟衰老,P5′N含量逐渐减少。P5′N存在由不同基因编码的Ⅰ、...
...嘧啶5′-核苷酸酶缺乏症(pyrimidine 5′-nucleotide deficiency,P5′ND)红细胞嘧啶5′-核苷酸酶缺乏症是一种常染色体隐性遗传并与RNA分解代谢有关的酶缺乏症,是核苷酸代谢异常最常见的酶缺陷疾病。...
...1.终生性溶血性贫血 贫血常为轻中度,可因感染、应激及妊娠而加重。 2.脾大及间断性黄疸。 3.智力发育低下 脑组织中P5′N缺乏所致。 根据家族史,临床表现及红细胞P5′N活性测定确诊。...
...《唐韻》居偃切《集韻》《韻會》紀偃切,𠀤音犍。《說文》跛也。《釋名》蹇,跛蹇也,病不能執事役也。《史記·晉世家》卻克僂,而魯使蹇,衞使眇。《前漢·敘傳》駑蹇之乗。《莊子·達生篇》聾盲跛蹇。 又《易·蹇卦》蹇,難也,險在前也。《又》王臣...
...缇针为古代“九针”之一,是通过对沿经络穴位的皮肤表面进行按压以治疗疾病的一种方法。 因其以推压为主,故又称“推针”。《灵枢•九针十二原》说:“主按脉勿陷,以致其气。”即指缇针可疏导经络气血以治疗疾病。 【操作方法】 一、针具 缇针长约3~...
...(形声。从足,寒省声。本义:跛足) 同本义 [lame] 蹇,跛也。——《说文》 蹇膝伸不屈、易蹇、往蹇来连。——《素问·骨空论》 驾蹇驴而无策兮。——《楚辞·谬谏》 郤克偻,而鲁使蹇。——《史记·晋世家》 策蹇驴,囊图书。——马中锡《...
...《廣韻》方矩切《集韻》《韻會》匪父切《正韻》斐古切,𠀤音甫。《玉篇》臟腑。《史記·惠景閒侯者年表》諸侯子弟若肺腑。《抱朴子·至理卷》破積聚於腑臓。 又《玉篇》本作府。《金匱論》言人身之藏府中隂陽,則藏者爲隂,府者爲陽。肝,心,脾,肺,腎...
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