多数学者倾向于将 免疫缺陷病 分为先天性或 原发性 免疫缺陷病和后天的或 获得性免疫 缺陷两大类型。
原发性免疫缺陷病 的治疗,应从防治感染、改善纠正 免疫缺陷 着手,减少患者与病菌的接触。如发生感染,应选择对病原敏感药物积极治疗,禁止接种减毒活疫苗。对丙种免疫球蛋白低下患者可定期输注lgg替代治疗,对选择性iga缺乏患者不宜输注igg。细胞免疫缺陷及联合免疫缺陷患者,可采用胸腺素治疗,作少儿胸腺移植、骨髓移植、造血干细胞移植,纠正免疫缺陷。
scid是以系统 免疫缺陷 病,体液与细胞免疫功能均明显异常。但实验室检查却表现多种变化。通常,igg、iga与igm很低,但少数病人可能有1~2项ig正常。几乎普遍无抗体反应。部分病例血液和淋巴组织b细胞减少,而另些病例则可能基本正常。所有细胞免疫试验均异常,外周血t细胞数明显减少;记忆抗原试验和皮内植物血凝素试验反应极差。体外t细胞功能试验亦明显异常;有...
不再是儿童的专利,二三十岁的成年人也会染上;按传统观点, 带状疱疹 生一次就有终身免疫抗体,然而最近医生们却发现带状 疱疹 复发的病人多了起来。临床一系列奇怪病例的出现让有关专家意外连连。不少专家指出,一些疾病所以表现反常,其实和现在人们生活方式的改变不无关系,专家们更是预测,如果人们不注意改变生活方式的话,必将导致更多 免疫缺陷 病的接踵而至。 意外疾病之...
原发性博士 免疫缺陷 的病因不同,目前尚不清楚根据这类疾病国内的表现多种移植多样,很可能是由多因素所致,已知的有: 遗传因素:在许多原发性免疫处长缺陷病中起作用,但至今学院尚未留学发现与hla型有关; 宫内因素:曾报道胎儿感染 风疹 病毒后引起低丙种球蛋白血症伴高igm,因感染巨细胞病毒使胎儿的干细胞受损而至严重联合英国免疫缺陷
许多全身性疾病(如 组织细胞增生 症x、病毒感染及肿瘤)、某些理化因素的影响、 营养障碍 和外科手术等常影响机体的免疫反应, 导致 反复感染 ,甚至发生严重后果。这些继发性 免疫缺陷 病比 原发性免疫缺陷病 更为常见。患者的免疫系统在最初都是正常的,但在上述问题出现后,造成了免疫系统暂时性或永久性损害。其结果是体液免疫低下(如 肾病综合征 )、细胞免疫低下(...
该类 免疫缺陷病 是 免疫系统 先天性发育不全所致,根据所累及的 免疫细胞 或组分可以是 特异性免疫 缺陷,如B 细胞 或T细胞缺陷、两者联合缺陷等;也可以是非特异性效应机制的缺陷,如 补体 或 中性粒细胞 缺陷。 (一) 抗体 缺陷病 是B细胞发育和(或)功能异常所致,约占 原发性 免疫缺陷病的50%~70%,其中以各类 免疫球蛋白 (immunglobu...
补体 1~9任一组分、补体调节因子以及 补体受体 都可以发生缺陷。C3对于经典和旁路补体 活化 途径都是至关重要的。C4一个 等位基因 的缺失较常见。补体调节因子中C1抑制物(C1-inhibitor,C1-INH)缺陷最常见,C1-INH缺陷引起 遗传性血管神经性水肿 。患者皮下和 粘膜下组织 反复 水肿 。 喉头水肿 可致 窒息 死亡。C3 受体 缺陷儿...
一、b细胞缺陷性疾病 由于血清ig测定的常规化,故先天性抗体产生缺陷病免疫学诊断较易。 (一)性联低丙种球蛋白血症 首例病于1952年由bruton报道,故亦称bruton低丙种球蛋白血症,为最常见的先天性b细胞 免疫缺陷 病。 患儿血清igs水平很低或测不出,外周血和淋巴组织中b细胞减少或缺乏,淋巴结中无生发中心,组织中无浆细胞。前b细胞虽vdj重排及μ链...
预防 原发性 免疫缺陷 的预防仅限于对已知的经检定的遗传基因进行遗传咨询。以培养的羊水细胞或胎儿血作产前诊断可用于少数几种免疫缺陷,诸如x连锁无γ球蛋白血症,wiskott-aldrich综合征,大多数严重联合免疫缺缺,伴腺苷脱氨酶缺陷以及 慢性肉芽肿病 。性别检定有助于除外x连锁性缺陷。在有些原发性免疫缺陷可检测到杂合子。
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