...本病为神经鞘磷脂酶缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍。导致后者蓄积在单核0巨噬细胞系统内，出现肝、脾肿大，中枢神经系统退行性变。 神经鞘磷脂是由N-酰鞘氨醇与一个分子的磷酸胆碱在C1、部位连接而成。神经鞘磷脂来源于各种细胞膜和红细胞基质等。在细胞...
...见于25～35岁的年轻人，主要是眼部、嘴角周围产生又细又短的皱纹。...
...1、血象血红蛋白正常或具有轻度贫血;脾亢时显时白细胞减少。单核细胞和淋巴细胞常显示特征空泡，约8～10 个，具有诊断价值。电镜下这些空泡系充满类脂的溶酶体。血小板数正常，晚期有脾亢和骨髓明显侵犯时间减少。患者白细胞缺乏神经磷脂酶活性。 2...
...1.采取呼吸道隔离措施 发现急性HPV B19病毒感染患者，应及时采取呼吸道隔离措施，特别要注意控制在儿童集体机构、家庭和病房内的暴发流行。 2.进行HPV B19病毒抗体监测 （1）育龄期、妊娠期妇女：育龄期妇女尽量进行HPV B19...
...1.传染性红斑 是B19感染最常见的表现，并且主要出现于儿童。这一疾病也被称为第5号病，因为在19世纪后期有人将其分类为儿童的6种发疹性疾病中的第5种。一般情况下，传染性红斑是一种轻微的疾病，典型表现是面部出现皮疹，有一种“被拍击过的面颊...
...诊断 根据临床表现与实验室检测阳性结果进行诊断。在传染性红斑流行期间，有较典型皮肤表现者诊断尚不困难，传染性红斑具有面颊潮红和口周苍白等特点。 鉴别 需与猩红热相鉴别。不典型的传染性红斑应注意与轻型麻疹、风疹、其他病毒性皮疹及药物疹等鉴别...
...诱发再生障碍危象，可引起危及生命的贫血。...
...西医治疗 对传染性红斑通常不需要治疗。 1.对症治疗 在发热时，可服用中西退热剂治疗。对一般关节病病人也不需要治疗；对严重关节炎的关节疼痛等可采用抗炎对症治疗。严重的关节疼痛，特别是有慢性症状的病人，可用非皮质类固醇类抗炎药治疗。并发严重...
...藏毛窦由症状和体征容易诊断，但应与疖、肛瘘和肉芽肿鉴别。 1.疖痈 生长在皮肤，由皮肤突出，顶部呈黄色。痈有多个外孔，内有坏死组织。 2.肛瘘 肛瘘的外口距肛门近，瘘管行向肛门，扪诊有索状物，肛管内有内口，有肛门直肠脓肿病史。而藏毛窦的...
...(一)发病原因 本病病因学说很多，大致可分为2类：发育上的原因和损伤。19世纪后半期由于胚胎学的发展，对于本病特定的发病部位发生的特定病变，自然就怀疑是因为发育上的原因所引起的。归纳大量著述提出的假说大致有3种： 1.骶尾部髓管囊性残留物...
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