...机体的氧化磷酸化主要受细胞对能量需求的调节(一)ATP/ADP值对氧化磷酸化的直接影响 线粒体内膜中有腺苷酸转位酶，催化线粒体内ATP与线粒体外ADP的交换，ATP分子解离后带有4个负电荷，而ADP分子解离后带有3个负电荷，由于线粒体内膜...
...羧化酶仅存在于线粒体内，胞液中的丙酮酸必须进入线粒体，才能羧化生成草酰乙酸，而磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶在线粒体和胞液中都存在，因此草酰乙酸可在线粒体中直接转变为磷酸烯醇式丙酮酸再进入胞液中，也可在胞液中被转变为磷酸烯醇式丙酮酸。但是，草酰乙酸...
...氧化磷酸化的化学渗透学说的基本观点是：1.线粒体的内膜中电子传递与线粒体释放H+是偶联的，即呼吸链在传递电子过程中释放出来的能量不断地将线粒体基质内的H+逆浓度梯度泵出线粒体内膜，这一过程的分子机理还不十分清楚(见图6-14)。图6-14 ...
...体内很多物质氧化分解产生NADH，反应发生在线粒体内，则产生的NADH可直接通过呼吸链进行氧化磷酸化，但亦有不少反应是在线粒体外进行的，如3-磷酸甘油醛脱氢反应，乳酸脱氢反应及氨基酸联合脱氨基反应等等。由于所产生的NADH存在于线粒体外，...
...随病情发展，可以出现多样的症状体征(详见本病临床表现)。...
...该穿梭机制主要在脑及骨骼肌中，它是借助于α-磷酸甘油与磷酸二羟丙酮之间的氧化还原转移还原当量，使线粒体外来自NADH的还原当量进入线粒体的呼吸链氧化，具体过程如图6-9。图6-9 α磷酸甘油穿当胞液中NADH浓度升高时，胞液中的磷酸二羟...
...极性增强，易溶于水；分子中有高能键、性质活泼；是酶的特异底物，与酶的亲和力大，因此更容易参加反应。脂酰CoA合成酶又称硫激酶，分布在胞浆中、线粒体膜和内质网膜上。胞浆中的硫激酶催化中短链脂肪酸活化；内质网膜上的酶活化长链脂肪酸，生成脂酰CoA...
...缺氧性细损伤（hypoxic cell damage）主要为细胞膜、线粒体溶酶体的变化。1、细胞膜的变化 在细胞内ATP含量减少以前，细胞膜电位已开始下降。其原因为细胞膜对离子的通透性增高，导致离子顺浓度差透过细胞膜。（1）钠离子内流：...
...这种穿梭机制主要在肝、肾、心中发挥作用，其穿梭机制比较复杂，不仅需借助苹果酸、草酸乙酸的氧化还原，而且还要借助α酮酸与氨基酸之间的转换，才能使胞液中来的NADH的还原当量转移进入线粒体氧化，具体过程如图6－10。图6-10 苹果酸天冬氨酸...
...(一)发病原因 本病征病因尚不清楚。 (二)发病机制 本症为特发性非遗传性疾病，病理上见脑白质、基底核、下丘脑、小脑、脑干有广泛海绵状改变及神经胶质增生。目前有两种看法：一是线粒体功能的原发障碍，主要为线粒体基因或核质体的原发性异常，常由...
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