线状免疫球蛋白A大疱性皮肤病 (linear IgA bullous dermatosis，LABD)，以 水疱 及 大疱 为基本损害的一种 皮肤病 。患者以青壮年居多， 皮疹 表现缺乏特殊性，可兼有 疱疹样皮炎 及 大疱性类天疱疮 的特点。水疱壁厚，有张力，尼科尔斯基氏征阴性，好发于躯干及股内侧，自觉程度不等的 瘙痒 。 组织病理学 检查为 表皮 下疱，疱...
回旋形线状鱼鳞病 (ichthyosis linearis circumflexa)亦称Netherton 综合征 ，是一种 常染色体隐性遗传病 。发病机制还不很清楚。在出生时或生后不久即出现。皮损为泛发性游走性环状或多 环状红斑 及 鳞屑 ，周边有明显的“双边”鳞屑，具有特异性。其泛发性 红斑 及干燥纤细的鳞屑，犹如 银屑病 。 回旋形线状鱼鳞病的病因 (...
(一)发病原因 是一种慢性儿童非遗传性大疱性皮肤病，病因不明。 (二)发病机制 本病与儿童 线状IgA大疱性皮肤病 相同，它的临床表现类似 幼年型类天疱疮 ，免疫病理学显示沿基底膜带呈IgA线状沉积，血清中测不到IgG或IgA。应间隔2～3周重复免疫学试验。
着色性干皮病 (xroderma pigmentosa)是一种发生在暴露部位的色素变化、萎缩、角化及癌变的遗传性疾病。 属常染色体隐性遗传病。在某些家系中，显示性联遗传。 【诊断】 1．75％的患者于生后6个月至3岁发病。常在20岁前出现肿瘤损害。暴露部位发生针头至1mm以上大小的淡暗棕和 皮肤干燥 ，日晒后可发生急性 晒伤 样或较持久的 红斑 ， 雀斑 可...
小儿慢性大疱性疾病(chronic bullous disease of childhood)是一种慢性儿童非遗传性大疱性皮肤病，在亚洲和非洲儿童比西方国家常见。本病与儿童 线状IgA大疱性皮肤病 相同，它的临床表现类似 幼年型类天疱疮 ，免疫病理学显示沿基底膜带呈IgA线状沉积，血清中测不到IgG或IgA。应间隔2～3周重复免疫学试验。可用皮质类固醇激素和...
周身皮肤出现大疱，疱壁菲薄，表面松弛，易于破溃，应考虑 天疱疮 的可能。判断是否为天疱疮，可用手轻推水疱，若水疱可在皮下移动，或水疱边缘扩大，或搓动正常皮肤，出现糜烂，都称为尼氏征阳性。若水疱尼氏征阳性，可初步诊断为天疱疮。 若是周身出现大疱为遗传所致，且家族中有多 人发 病，大疱以皱褶部位显著，应考虑家族性良性慢性天疱疮。 若是老年人或机体抵抗力低下的人发...
IgA肾病为一免疫 病理学 诊断名称，是一组不伴有系统性疾病，肾活检免疫病理检查在肾小球系膜区有以IgA为主的颗粒样沉积，临床上以血尿为主要表现的肾小球肾炎。 IgA肾病的发病率如何? 我国IgA肾病的发病率约占原发性肾小球疾病的26%一34%。IgA肾病可发生在任何年龄，但80%的患者在16—35岁之间发病。10岁以前50岁以后不常见。性别比例在我国男:女...
IgA肾炎是以肾小球系膜区有颗粒性IgA沉积为特征的一种疾病。初起以突然发作的血尿占多数，儿童中更常见，80%患者伴上呼吸道感染，主要为咽峡炎，血尿可见于感染的同时或48-72小时内出现，也有少数间隙5天者。细菌培养常阴性，血尿常在数天内好转，可完全消失或转为显微镜血尿，而在再感染时复发。蛋白尿亦常见，起病时多数为无症状性，每日尿蛋白量大都小于1克。约有10...
水疱和大疱极易被混淆，二者均为高出皮面的、内含液体的限局性、腔性损害。水疱直径一般小于1cm，超过1cm者称为大疱。也有的学者以0.5cm作为区别水疱与大疱的界限。临床中常以 豌豆 大小以区别二者。 水疱和大疱可以是一个个孤立分布的，如 天疱疮 ;也可以是一堆一撮群集分布的，如 带状疱疹 。疱内含浆液，呈淡黄色;疱内含血液，呈红色(称血疱);疱内含淋巴液则澄...
遗传、老年人或机体抵抗力低下、妊娠、 药物过敏 等原因均可引起大疱的产生。
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