很多疾病和损伤都能引起水疱，但三种自身免疫性疾病： 天疱疮 、 大疱性类天疱疮 和 疱疹样皮炎 最为严重。在自身免疫性疾病中，本来用于对付体外侵入者（如感染）的免疫系统，错误地对自身的正常组织起作用，引起皮肤损害。
基本原则与 天疱疮 相似控制 大疱性类天疱疮 皮损所需的皮质类固醇用量要小，一般为泼尼松40一60mg/d。水疱控制后2周逐渐减量至维持量并长期服用，一般需服2年左右。不宜接受皮质类固醇治疗如伴发等的患者，可用氨苯砜(100一150mg/d)或免疫抑制剂如 雷公藤 多甙，硫唑嘌呤甲氨蝶呤等治疗。由于患者多为老年人，年迈体弱全身支持疗法也是很重要的。在长期服用...
很多疾病和损伤都能引起水疱，但三种自身免疫性疾病： 天疱疮 、 大疱性类天疱疮 和 疱疹样皮炎 最为严重。在自身免疫性疾病中，本来用于对付体外侵入者（如感染）的免疫系统，错误地对自身的正常组织起作用，引起皮肤损害。
大疱性类天疱疮 (hullous pemphigoid)为一多见于老年人的大疱病。疱壁较厚，不易破溃。组织病理为表皮下大疱。免疫荧光示基底膜带免疫球蛋自沉积。病程慢性，预后良好。 取有活动性皮损患者的末梢血作间接免疫荧光检查，则示血循环中有抗bpag1或bpag2的igg抗体。间接免疫荧光试验的底物以豚鼠或猴的食道为宜，也可以正常人的皮肤作底物。在大疱及大疱...
先天性 大疱性表皮松解 症(epidermolysis bullosa hereditaria)是由一组以皮肤和粘膜起疱为特征的遗传性疾病。 为常染色体遗传的先天性疾病。 【诊断】 ⒈多生后不久发病，常有家族史。 ⒉基本损害为大疱，常发生于摩擦处或受压部。按其遗传方式和临床表现，可分为三型： ⑴ 单纯型：为大小不等的水疱和大疱，有棘层松解症，愈后不留疤痕，亦...
(一)大疱性 多形红斑 多见于年轻人皮疹多形性，粘膜损害广泛而严重，发病急常伴 发热 等全身症状。皮肤损害免疫荧光检查基底膜带无荧光。 (二)获得性大疱性表皮松懈症本病多见于老年人,水疱好发在肢端如手足、肘膝伸侧等易受损伤的部位，病理改变亦为表皮下疱但真皮内为中性粒细胞浸润，而无嗜酸性粒细胞浸润，用1mol/lnacl裂解皮肤作间接免疫荧光检查本病荧光在分离...
诊断 根据其特征性临床表现，组织病理学改变及免疫病理学细胞间IgA沉积可基本确定诊断。
很多疾病和损伤都能引起水疱，但三种自身免疫性疾病： 天疱疮 、 大疱性类天疱疮 和 疱疹样皮炎 最为严重。在自身免疫性疾病中，本来用于对付体外侵入者（如感染）的免疫系统，错误地对自身的正常组织起作用，引起皮肤损害。
单纯型 大疱性表皮松解 症(epidermolysis bullosa simplex)因角蛋白k5或k14的基因突变引起基底细胞内角蛋白的组成和结构异常，电镜示表皮基底细胞内张力微丝异常，产生临床的大疱性损害。 诊断要点： 1.多于2岁内发病。 2.手、足、肘、膝等易摩擦部位出现水疱大疱。 3.尼氏征阴性，粘膜及 指甲 损害少，成年时可见指甲脱落，一般不留...
...在50岁以后发病。典型损害为疱壁较厚、 紧张 呈半球形的大疱，直径约1～2cm，内含浆液少数可呈血性。棘刺松解征阴性。水疱多在 红斑 或正常皮肤的基础上发生疱不易破裂，糜烂面上常附 血痂 ，较易愈合有的患者初起时皮疹为浮肿性的红斑，或 风团 样损害，数日后才在此基础上出现大疱皮疹好发于躯干、四肢屈侧、腋窝及腹股沟约25％患者在口腔粘膜出现水疤或糜烂。病程大多...
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