...每天1/120被破坏,6.25g血红蛋白分解,同时又有相应量红细胞及血红蛋白的生成,以保持体内红细胞数量的动态平衡。红细胞的生理破坏主要由于衰老所致。红细胞衰老时,红细胞内己糖激酶、磷酸葡萄糖异构酶等逐渐失去活力,使依赖这些酶的代谢过程减弱。...
...1973年,Ihler等观察到破裂的红细胞在一定条件下可发生重新包封的现象,红细胞内释放出来的物质(如血红蛋白)部分又重新被包封在红细胞内部,随后Ihler等首次用载体红细胞作为酶在体内运送的载体进行遗传性代谢疾病的治疗并获得成功。从此,...
...新生儿生理性黄疸的发生与新生儿胆红素代谢的特点有关。(一)胆红素产生相对过多 胎儿在宫内低氧环境中生活,红细胞数相对地较多,若出生时延迟结扎脐带或助产人员有意从脐带向新生儿挤血,则红细胞数量更多。胎儿红细胞寿命较短(70~100天),故...
...红细胞酶在调节红细胞代谢中起重要作用。TPI是细胞溶酶体中的一种异构酶,酶缺乏导致能量供应减少,红细胞寿命缩短引起溶血性贫血等。 (1)习惯单位 成人:2111±397U/g Hb (±s) 61219±11513U/1012 RBC(±...
...红细胞酶在调节红细胞代谢中起重要作用。酶缺乏导致能量供应减少,红细胞寿命缩短引起溶血性贫血。过去这些疾病被称为先天性非球形红细胞溶血性贫血。MPGM缺乏目前还尚在研究探索之中。 红细胞磷酸甘油转化酶(...
...红细胞二磷酸甘油转化酶是体内碳水化合物代谢糖酵解过程中重要的转移酶之一。 (1)习惯单位:4.78±0.65U/g Hb (±s) 139±18.8U/1012RBC (±s) 1.63±0.22U/ml RBC (±s) (2)法定单位...
...醛缩酶是一类催化醇醛缩合反应酶类的总称,是体内碳水化合物代谢糖酵解过程中重要酶之一。它广泛分布于人体组织中,以心脏和肝脏内最多。主要功能是将1,6二磷酸果糖分解为磷酸二羟丙酮和3-磷酸甘油醛,以及将1-磷酸果糖分解为磷酸二羟丙酮和甘油醛。...
...红细胞酶在调节红细胞代谢中起重要作用。TPI是细胞溶酶体中的一种异构酶,酶缺乏导致能量供应减少,红细胞寿命缩短引起溶血性贫血等。 (1)成人: 习惯单位:9.05±1.89U/g Hb (±s) 262±55U/1012RBC (±s) ...
...氧化,因此凡能阻止四氢叶酸生成使叶酸代谢发生障碍时均可发生此病。当其缺乏时,使DNA合成障碍,全身多种组织均可受累,但以造血组织最为严重,引起幼红细胞增殖成熟障碍,骨髓内出现形态上和功能上均异常的巨幼红细胞,这些异常的巨幼红细胞寿命较正常短,...
...红细胞谷胱甘肽合成酶是细胞溶酶体中的一种连接酶,参与氨基酸的代谢,维持生理正常功能。 缺乏见于一种罕见的遗传性溶血性贫血(常染色隐性)。...
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