...物质基础。交感神经系统在腹痛和血压增高的发病中起一定的作用。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。...
...(0～30μg/24h)。 阳性(或升高)：先天性血卟啉病(红细胞生成性血卟啉病)、急性血卟啉病(发病期)、迟发性皮肤型血卟啉病(发病期)、铅及重金属中毒、肝病和某些溶血性贫血、心肌梗死等。...
...400mg。由于有时合并维生素B6缺乏，每天可常规补充维生素B6 100mg。此外，还应避免皮肤被日光照晒。对拟行外科手术的患者，可选用氟烷、氯胺酮和阿法多龙(安泰酮)比较安全。 (二)预后 本病预后欠佳。一项29例急性间歇性血卟啉病的随访...
...先天性红细胞生成不良性贫血,遗传性良性网织红细胞增生性贫血 先天性红细胞生成异常性贫血(congenital dyserythropoietic anemia，CDA)是一种很少见的遗传性红细胞系无效造血家族性疾病。其临床特点为慢性、...
...(一)治疗 胡萝卜素对本病有效。用药后虽然血浆和红细胞内原卟啉水平无明显变化，但对日光耐受性增加，故认为β胡萝卜素能淬灭激发状态的活性氧自由基，阻断光敏反应，或与卟啉有相同的最大吸收光谱而起屏障作用。一般口服每天75～200mg，服药后...
...小儿先天性红细胞生长不良性贫血 先天性红细胞生成异常性贫血（congenital dyserythropoietic anaemia，CDA） 又称先天性红细胞生长不良性贫血，是一种少见的常染色体遗传性疾病，以贫血伴网织红细胞减少和红系...
...网织红细胞生成指数 网织红细胞计数是根据它与成熟红细胞之比计数出来的，贫血病人由于红细胞数量减少必然导致网织红细胞计数增加，此项误差可用红细胞比积进行校正。但是正常人血循环中网状结构消失约1天时间，而贫血患者，由于红细胞生成素增加，骨髓...
...1.CDA应与地中海贫血鉴别 因两者都有家族性，都有单纯贫血、黄疸及珠蛋白肽链的异常。但地中海贫血患者可有所谓“地贫面容”、网织红细胞增高、红细胞寿命明显缩短、切脾治疗效果佳等特点;而CDA可有染色质“桥”、红细胞“鬼影”、巨大/多核...
...合成步骤是一致的，并各自受到独立的调节。 血色素合成过程共有8个酶，不同酶缺陷可导致不同临床类型的卟啉病，目前这些酶的基因定位已基本明确(表1)。 (二)发病机制 血红素的合成主要分为代谢前期和代谢后期两个阶段。 1.代谢前期 此期由甘氨酸...
...positive acidified serum test，HAMPAS）的简称。另外文献报道的50多例患者，其疾病特征不符合上述分型。 2.病因 CDA是一种常染色体遗传性疾病，但尚不清楚，体外培养红细胞集落生成正常，但可见多核红细胞，可能由于...
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