...致其中间产物—— 卟啉 和(或)卟啉 前体 的产生和 排泄 增多，并在体内 积聚 而产生的一组以光敏性 皮肤 损害表现为主的 疾病 。包括 红细胞生成性原卟啉病 (EPP)、 迟发性皮肤卟啉病 ( PCT )、先天性红细胞生成性 卟啉病 (CEP)、混合性卟啉病(VP)和 遗传性粪卟啉病 (HC)。 皮肤卟啉病的病因 (一)发病原因 卟啉 系血红素合成过程中...
原卟啉病 (protoporphyria)亦称 红细胞 肝性卟啉病 ，是一种 常染色体 显性遗传性 卟啉 代谢异常 的 疾病 ，其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的 皮肤 出现对日光 过敏 ，在暴露处皮肤有灼热发痒感和发红、 水肿 等，在红细胞和粪中 原卟啉 的含量过高，但尿内不含 尿卟啉 。 原卟啉病的病因 (一)发病原因 1. 原卟啉病 的 卟啉 代谢 ...
患者应避免暴露于日光下(因普通布料不能阻止波长为400nm左右的光照射)，可穿戴特殊材料如含氧化锌或氧化钛材料缝制的衣服、手套和宽边帽。预防性应用一些含醌(如 指甲 花素)和二羟丙酮类的化妆品，把皮肤涂成棕褐色可能有效。
...常。 (二)发病机制 1. 病理 因素 (1) 遗传因素 ： 卟啉 为动物体内 血红蛋白 ， 肌红蛋白 、 过氧化氢酶 、 过氧化物酶 、 细胞色素 等合成过程的中间产物。人体常见的有粪卟啉Ⅰ、Ⅲ，尿卟啉Ⅰ、Ⅲ，和原卟啉Ⅸ几种。另外有卟胆原，为一卟啉 前体 ，它在某种卟啉病 人尿 中大量排出。尿色正常，但尿在日光下放置几小时后，尿色加深，变成红棕色，是卟胆原...
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...排泄 增多，在发作 和缓 解期 大便 中有大量 粪卟啉 和原卟啉排出。 皮肤 损害的发生与暴露于日光有关。 (二)发病机制 本病主要由于遗传性原卟啉原氧化酶缺陷所致，酶 基因定位 在染色体1q23,患者 基因 有多种类型 点突变 ，致使患者 酶活性 仅为正常50%，导致原卟啉原在体内蓄积，同时原卟啉原为 粪卟啉原 氧化酶 竞争性抑制 剂，继而形成粪卟啉原在体...
皮肤卟啉病是血红素生物合成过程中因遗传缺陷或后天原因致其中间产物——卟啉和(或)卟啉前体的产生和排泄增多，并在体内 积聚 而产生的一组以光敏性皮肤损害表现为主的疾病。包括 红细胞生成性原卟啉病 (EPP)、 迟发性皮肤卟啉病 (PCT)、先天性 红细胞生成性卟啉病 (CEP)、混合性卟啉病(VP)和 遗传性粪卟啉病 (HC)。
血细胞生成 [1] 红细胞 生成 （ 英语： erythropoiesis ）是指红细胞的生成过程。 缺氧 时，会促进 肾脏 产生 促红细胞生成素 。 [2] 这种 激素 可以刺激红细胞 前体细胞 的 增殖 分化 ，并最终在造血组织中发育成为成熟的红细胞。 [2] 对出生后的鸟类与哺乳动物（包括人类）来说， 红骨髓 是生 成红细胞 的 器官 。 [2] 而在...
血细胞生成 [1] 红细胞 生成 （ 英语： erythropoiesis ）是指红细胞的生成过程。 缺氧 时，会促进 肾脏 产生 促红细胞生成素 。 [2] 这种 激素 可以刺激红细胞 前体细胞 的 增殖 分化 ，并最终在造血组织中发育成为成熟的红细胞。 [2] 对出生后的鸟类与哺乳动物（包括人类）来说， 红骨髓 是生 成红细胞 的 器官 。 [2] 而在...
...为红色针状品；铜盐为褐色针状晶体。卟啉通常是卟吩环与金属(如铁或镁)连在一起构成一个更大的环状结构，是生物体中 呼吸色素 如 血红蛋白 、 细胞色素 和叶绿素 分子 等的基本组成部分。 合成 实验室合成 实验室中，卟啉通常是用取代醛类和吡咯在酸中的缩合反应来合成的，并且一般需要用路易斯酸 催化 。反应的产率不高，反应后会产生大量的副产物，可以通过 柱色谱法 ...
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