遗传性球形红细胞增多症 (hereditary spherocytosis,HS)是一种家族遗传性溶血性 疾病 ,其临床特点为程度不一的 溶血性贫血 、间歇性 黄疸 、 脾肿大 和脾切除能显著改善 症状 。 遗传性球形红细胞增多症的病因 (一)发病原因 在大多数患者家族中HS呈 常染色体 显性遗传。最近的研究显示,HS患者可有第8号 染色体短臂缺失 。多数H...
遗传性球形红细胞增多症 (hereditary spherocytosis,HS)是一种家族遗传性溶血性 疾病 ,其临床特点为程度不一的 溶血性贫血 、间歇性 黄疸 、 脾肿大 和脾切除能显著改善 症状 。 遗传性球形红细胞增多症的病因 (一)发病原因 在大多数患者家族中HS呈 常染色体 显性遗传。最近的研究显示,HS患者可有第8号 染色体短臂缺失 。多数H...
真性红细胞增多症是以红细胞系统细胞异常增殖为主的一种慢性骨髓增殖性疾病,简称“真红”。中老年男性多见。临床表现为皮肤及粘膜呈红紫色,尤以颈、颊、唇、耳、鼻、四肢远端为甚,眼结合膜充血,呈醉酒面容。其他还有头痛、头胀、眩晕耳鸣、神疲乏力、肢体麻木等症状,严重者可发生视力模糊,视野缩小、复视、皮肤瘙痒,有1/3可有血栓形成,造成周围、脑及冠状血管的栓塞,易并发十...
红细胞增多 指单位容积血液中红细胞数高于正常值高限。一般认为经多次检查成年男性 红细胞 >600万/mm3,成年女性>550万/mm3,就属红细胞增多。相对性增多见于 血液 浓缩;绝对性增多见于高原生活、 胎儿 及 新生儿 、剧烈的体力劳动、严重的心肺疾患以及 真性红细胞增多症 。
红细胞增多症 (polycythemia)是 血液 内 红细胞增多 和 血红蛋白 增多,以及 血容量 增加的血液病,当 红细胞 数超过600万~630万/mm3以上,血红蛋白超过110g/L以上即可出现眼底 症状 。 红细胞增多症视网膜病变的病因 (一)发病原因 各种原因引起的 红细胞增多 。 (二)发病机制 任何一种 红细胞增多症 ,当 红细胞 数多于8×...
真性红细胞增多症 (polycythemia vera)是多能髓样 干细胞 恶性增生引起的 疾病 。 骨髓 内常同时有 红细胞 、 粒细胞 和 巨核细胞 系各种成分 增生 ,但以 红细胞系 增生最突出,导致红细胞明显增多,可达6~10×106/μ1。由于血红 细胞 增多引起 血容量 增多,血粘度增高,全身组织和器官 淤血 ,血流缓慢。常有 血栓形成 和 梗死...
遗传性球形红细胞增多症 (hereditary spherocytosis,HS)是一种先天性红细胞 膜骨架 蛋白异常引起的遗传性溶血病。其主要特点是外周血中见到较多小球形 红细胞 。临床上以 贫血 、 黄疸 、 脾肿大 、 血液 中 球形红细胞 增多、病程呈 慢性贫血 经过并伴有 溶血 反复急性发作为主要特征。现已明确,HS是一种 红细胞膜 蛋白 基因 异...
真性红细胞增多症 是一种原因不明、慢性进行性 造血系统 疾病 ,由于 红细胞系 的异常 增生 ,而其成熟、释放及寿命仍然正常,导致 红细胞 总容量增多。临床以 皮肤 红紫、 脾肿大 以及 血管 性与 神经 性 症状 为主要特点。发病大多在中年或老年,且男性多于女性。 [发病原因] 红细胞增多 是 骨髓 功能亢进 所致,其确切病因和发病机理至今尚未明了。但是根...
红细胞增多症 与 贫血 有相反的定义,红细胞增多症是血中 红细胞 数量异常增高(见 骨髓增生性疾病 )。 红细胞增多症引起血粘滞性增加, 小血管 内血流的速度减慢,严重时可形成 血栓 。 过期产儿 或母亲有 高血压 、吸烟、 糖尿病 、生活在高原的小儿易患红细胞增多症。 分娩 后在 脐带 剪断前, 新生儿 从 胎盘 获得过多的血也可引起红细胞增多症。 红细胞...
口形红细胞增多症(stomatocytosis,ST)是一种形态异常的红细胞增多,正常人外周血中也可见到少量口形细胞,一般为3%~5%,若超过5%则可认为异常。
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