...结缔组织代谢异常 组织内过度纤维化是硬皮病的特征。在硬皮病患者的皮肤中发现成纤维细胞增多,从而使胶原合成增多。还有人认为本病的纤维化病变与胶原分子糖化和羟化异常,从而阻断了其有效控制胶原合成的反馈机制有关。 4.遗传基础 有报道在硬皮病的...
...肢端型硬化症(又称局限型ssc)和弥漫型ssc本质相同。其主要区别在于肢端型硬化症患者几乎均有雷诺现象,皮损始于手、足远端,渐延伸至四肢、面部、颈部,而胸、腹部及背部较少累及,受累范围相对局限,内脏受累较轻、较少,进展速度缓慢,病程较长,...
...顾名思义,系统性硬皮病是一种系统性疾病,病人因病变部位不同,在进行x线检查时可有不同发现。 早期可见指(趾)骨质疏松,随着病情发展,指(趾)关节可有不规则的骨侵蚀、关节间隙变窄,指(趾)骨骨质吸收可使指(趾)骨变尖变细,少数病人可出现指(...
...特点的疾病。最初手足皮肤遇冷先变苍白青紫后发红的现象,称为雷诺氏现象.是硬皮病的前驱症状之一。 该病不但可以使皮肤发硬,而且还会累及内脏系统:消化系统食管硬化会出现吞咽困难,只能进食流质或半流质;呼吸系统肺部弥漫性间质纤维化会导致呼吸困难,...
...由河北医科大学附属医院——河北以岭医院风湿免疫科副主任医师郭刚主持完成的“参赭助运合剂治疗系统性硬皮病食管病变的实验与临床研究”,日前通过了河北省科技厅组织的技术鉴定,从而为系统性硬皮病食管病变患者提供了一种新的中医治疗方法。 系统性...
...雷诺氏综合征(Raynauds syndrOme)以往称为雷诺氏病和雷诺氏现象,是血管神经功能紊乱所引起的肢端小动脉痉挛性疾病。以阵发性四肢肢端(主要是手指)对称的间歇发白、紫绀和潮红为其临床特点,常为情绪激动或受寒冷所诱发。 [发病情况...
...overlap syndrome):上述三种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎同时出现。 5、未分化结缔组织病(undifferentiated connective tissue disease):雷诺现象伴...
...表现,包括雷诺氏现象,面、手非凹陷性浮肿,手指呈腊肠状肿胀,发热,非破坏性多关节炎,肌无力或肌痛等症状。浸出性核抗原(ENA)和RNP的抗体均可呈高滴度阳性反应。 (3) 系统性红斑狼疮:同样可出现雷诺氏现象和皮肤损害,且系统性红斑狼疮表现...
...局限性硬皮病,其危害程度要小些,较少引起内脏器官的严重损害。其症状有钙沉积在皮下、雷诺现象、吞咽困难、手指硬皮病(手指的皮肤损害)和毛细血管扩张症(蜘蛛样静脉扩张),手指皮肤损害通常是局限性的。有克莱斯特综合征的病人可出现肺动脉高压,从而引起...
...清洗伤口,定期换药,争取早日愈合,如有感染,及早、及时用抗生素治疗,防止扩散。 药物治疗雷诺征主要是血管扩张药,如利血平,甲基多巴及心痛定,依那普利、洛汀新等,但疗效欠佳;还可用局部封闭或交感神经切除术;国内也有使用右旋糖酐、复方丹参液、维脑...
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