...外周围血淋巴细胞浆有空泡是诊断尼曼匹克氏病的其中一个依据症状。尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pick disease简称NPD)又称鞘磷脂沉积病(sphingomyelin lipidosis)，属先天性糖脂代谢性疾病。其特点是全单核...
...小儿海蓝组织细胞综合征 海蓝组织细胞增生症（sea blue histiocyte syndrome）一词始于1970年。原发性患者系常染色体隐性遗传性疾病。由于神经鞘磷脂酶活性降低，受累组织中神经鞘磷脂和神经糖脂积聚，经组织化学染色呈...
...粘多糖症Ⅰ型,粘脂糖症Ⅰ型,脂质黏多糖病Ⅰ型 黏脂贮积症Ⅰ型以前称为脂质黏多糖病，极少见，很像黏多糖贮积症Ⅰ型，但骨骼和临床症状均为轻度，尿中黏多糖的排出量也不增加，病变发展缓慢。培养的成纤维细胞内存在双折射性包涵体，这种包涵体具有糖脂和...
...小儿类脂组织细胞增多症,小儿尼曼-皮克二氏病,小儿尼曼-匹克病,小儿尼-皮二氏病,小儿鞘磷脂沉积病,小儿神经鞘磷脂沉积病 尼曼-皮克病（Niemann-Pick disease，NPD）又称鞘磷脂沉积病，属先天性糖脂代谢性疾病。其特点是...
...苷脂沉积症） 该症病人缺乏氨基己糖酶A和B，这不仅使GM2神经节苷脂在脑中沉积，而且其他β-氨基己糖最终产物糖脂、糖蛋白及低聚糖（oligosaccharide）也在脑与内脏中沉积。临床表现类似Tay-Sachs病，但有内脏受累。GM2...
...脑脊液中脂类的主要成分为胆固醇、胆固醇酯、中性脂肪、磷脂(卵磷脂、髓磷脂等)、脂肪酸、糖脂等，含量甚少，仅在神经组织损伤、变性和脱髓鞘疾病时增多。 脑膜炎、脑肿瘤、脑脓肿、脑出血、多发性硬化症等疾病时CSF中TC可升高，其中脑肿瘤、电击伤...
...起病年龄从婴儿到老年，多<40岁。 本病征临床过程类似戈谢病慢性型，起病隐匿，病程长，均有肝脾肿大，脾大一般超过肝脏，浅表淋巴结多无肿大，因血小板减少，皮肤可见紫癜，少数病人有黄疸，可呈进行性肝功能衰竭，可能系磷脂或糖脂在肝内蓄积引起，偶...
...脑脊液中脂类的主要成分为胆固醇、胆固醇酯、中性脂肪、磷脂(卵磷脂、髓磷脂等)、脂肪酸、糖脂等，含量甚少，仅在神经组织损伤、变性和脱髓鞘疾病时增多。 脑血管病患者并有高血压脑脊液胆固醇酯与游离胆固醇显著升高，其中胆固醇酯与游离胆固醇的参考值...
...脑脊液中脂类的主要成分为胆固醇、胆固醇酯、中性脂肪、磷脂(卵磷脂、髓磷脂等)、脂肪酸、糖脂等，含量甚少，仅在神经组织损伤、变性和脱髓鞘疾病时增多。 <0.01mmol/L。 脑膜炎、脑肿瘤、脑脓肿、脑出血、多发性硬化症等疾病时CSF中TC...
...CA19-9是由结肠癌细胞株免疫小鼠所获的单克隆抗体的识别抗原。此种抗原是表达于癌细胞膜和胚胎性胃肠道上皮组织的糖脂和粘液成份。与CA-19-9有关的另一粘蛋白是CA50，其抗原表达谱与CA19-9相似。血清中CA19-9的升高可见于多种...
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