年青的成年发病型糖尿病，缩写为MODY(maturity onset diabetes of the young)。1975年由Fajans和tattersall依据1950年以来系列报道分析，将此型具有发病年龄早、以常染色体显性遗传为共同特点的非胰岛素依赖型糖尿病命名为MODY。1985年WHO的分类属非胰岛素依赖型糖尿病的一种亚型。近来随着分子遗传学的进...
MODY是一组以胰岛素分泌缺陷为特征的慢性高血糖综合征，其胰岛素不足程度介于1型及2型 糖尿病 之间，临床表现又具有两者的某些特点，构成了 糖尿 病疾病谱的中间过渡类型(表2)。 MODY的遗传异质性决定其临床表型的异质性特点。一般认为与 葡萄 糖激酶基因突变有关的MODY 2，因 血糖升高 而引起的临床表现较轻，不足一半的患者表现为显性糖尿病。该亚型外显率...
胰岛素依赖型多见于儿童及青少年发病，一般发病较急，发病时病情重，常以酮症酸为首发症状。 非胰岛素依赖型 糖尿病 多在成年发病，发病缓慢，患者在数月或数年内渐发生口渴、 多饮 、 多尿 、多食及 体重减轻 等症状，约60％—80％有史。有的病人是在健康检查或因其他疾病偶然发现，有的患者首先发现并发症如化脓性皮肤感染、 尿路感染 、妇女 外阴瘙痒 、、，甚而因 ...
目前城市人口中前三位死因为恶性肿瘤、脑血管病及心血管病；而心脑血管疾病大多数是由所引起的并发症。 近年来儿童 肥胖症 的发病率明显的升高趋势，如北京市1986年7~18岁 肥胖 症发病率为3.28%，1990年为11.25%。1995~1996年香港肥胖症发病原因，在单纯性儿童肥胖症率男童为13.7%，女童为9.8%。 儿童肥胖症的发病原因，在单纯性儿童肥胖...
(一)治疗 MODY的治疗仍以纠正代谢紊乱、防止或延缓并发症及延长寿命为目的，因为发病年龄较小，对高血糖的控制应更为严格，控制血糖方案可根据不同MODY亚型及高血糖的严重程度决定。如MODY 2一般 血糖升高 较轻微，约2/3的患者可单靠控制饮食和体重，以及适当的运动，而不需要依赖药物的作用即可获得良好的血糖控制。另外1/3的患者对磺脲类降糖药有显效，除妊娠...
我国城市小儿 川崎病 的发病率有逐年升高趋势。 该病在日本儿童中的发病率高达150/10万，在欧美国家却不到10/10万。我国自1993年开始组织10个省市参与的较大流行病学调查，确认至2003年中国的川崎病发病率约2/10万至27/10万，各地之间相差很大，以北京和上海较高，达24/10万至27/10万。2000-2004年，杜忠东教授再次组织了北京的流行...
糖尿病 患者可发生皮肤病变。糖尿病皮肤病变的发病机理是以微血管病变为主的多因素的病理过程，而高血糖不过是多种代谢紊乱中的明显标志之一。
对家系中未发病的突变携带者进行早期生活方式的干预以及病情的监测和追踪，可延缓甚或逆转疾病的发生。
...后，发生致死性 脑水肿 而死亡。 引起脑 水肿 的机制尚未完全阐明，目前认为和下列因素有关： (1)反常性脑部酸中毒可引起脑水肿。 (2) 糖尿病酮症酸中毒 时，可致脑组织缺氧。经治疗后ph值逐渐恢复，但心排血量不能相应增高，而且动脉血ph值升高后，通过自主调节使血流量减少，更进一步加重 脑缺氧 。视(神经)乳头水肿及脑脊液压力增高支持脑水肿的诊断。 (3)...
1.微血管并发症包括 糖尿病 视网膜病变 、 糖尿病肾病 较少见且预后良好，而与大血管并发症相关的危险因素，如 高血压 、 肥胖 、血脂紊乱等也较少在MODY 2患者中聚集，故与之相关的心脑血管并发症也较少见。 葡萄 糖激酶基因突变除引起血糖增高外，还影响胚胎发育从而导致新生儿出生体重过低，这可能是胎儿期胰岛素分泌不足的结果，但这种现象在其他MODY亚型中并...
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