神经节苷脂沉积病 (gangliosidosis)为一组 常染色体隐性遗传 性 疾病 。 神经节苷脂 水解 代谢 中不同酶的缺乏引起不同物质在 神经组织 中的沉积而致病。 神经节苷脂沉积病的病因 (一)发病原因 神经节苷脂沉积病 (gangliosidosis)为一组 常染色体隐性遗传 性 疾病 。 (二)发病机制 神经节苷脂 水解 代谢 中不同酶的缺乏引起...
神经节苷脂沉积病 (gangliosidosis)为一组 常染色体隐性遗传 性 疾病 。 神经节苷脂 水解 代谢 中不同酶的缺乏引起不同物质在 神经组织 中的沉积而致病。 神经节苷脂沉积病的病因 (一)发病原因 神经节苷脂沉积病 (gangliosidosis)为一组 常染色体隐性遗传 性 疾病 。 (二)发病机制 神经节苷脂 水解 代谢 中不同酶的缺乏引起...
神经节苷脂沉积病 (gangliosidosis)为一组 常染色体隐性遗传 性 疾病 。 神经节苷脂 水解 代谢 中不同酶的缺乏引起不同物质在 神经组织 中的沉积而致病。 神经节苷脂沉积病的病因 (一)发病原因 神经节苷脂沉积病 (gangliosidosis)为一组 常染色体隐性遗传 性 疾病 。 (二)发病机制 神经节苷脂 水解 代谢 中不同酶的缺乏引起...
【概述】 虽然医学家们早已认识到 钙化 物质沉积在 关节 旁组织，尤其沉积于 肌腱 ，可造成反复发作的 炎症 ，但对此类 疾病 的命名不一，曾称之为肌腱旁钙化症、 羟基 磷灰石（hydroxyapatite）性 风湿病 、钙化性关节旁炎症或 钙化性肌腱炎 。最常见的钙化物质沉积部位为肩部，尤其是肩胛 棘上韧带 处，所以常称之为钙化性肌腱炎，但是钙化物也可沉积...
小儿黏多糖贮积病Ⅳ型 又称 粘多糖 增多症Ⅶ型; 粘多糖贮积病 Ⅶ型; 粘多糖病 Ⅶ型;戈尔伯杰 综合征 ;β- 葡萄糖 苷酸酶缺乏症;Goldberg综合征。为 常染色体隐性遗传 。其临床特点为除头面骨外广泛的骨性病变。 20世纪初(Thompson，1900)已有黏多糖病记载，Hurler和Pfaundler(1919)分别报告了 精神发育迟滞 的儿童中...
多糖 是由多个单糖 分子 缩合、失水而成，是一 类分子 机构复杂且庞大的糖类物质。其通式为(C6H12O6)x。多糖 polysaccharide 凡符合 高分子化合物 概念的碳水化合物及其 衍生物 均称为多糖。有由一种类型的单糖组成的 葡萄糖 、 甘露聚糖 、 半乳聚糖 等（通常在英语的单糖词干上加上an这个词尾），由二种以上的单糖组成的 杂多糖 （het...
轻链病与轻链沉积病应与原发性淀粉样变、 重链病 及 糖尿病肾病 等相鉴别。 1.LCDD与原发性淀粉样变鉴别要点 (1)LCDD其沉积轻链中约80%为κ链，而后者沉积轻链中约75%为λ轻链。 (2)典型LCDD中轻链片段是免疫球蛋白的恒区，其典型的单克隆轻链免疫荧光呈强阳性;而后者沉积的轻链片段是免疫球蛋白的可变区，所以其抗κ和λ轻链抗体免疫荧光只呈现弱阳性...
【病因学】 HA沉积的原因不清。正常结缔组织含有抗 钙化 的抑制因子。体外试验表明，无机焦磷酸、蛋白多糖聚合体及非胶原性蛋白均有防止组织钙化的作用。如果由于组织外伤、老化、正常的钙化抑制作用减弱；或由于组织内存在核心形成剂（mucleating agents），促成细胞钙化机制；或由于代谢障碍，使局部溶质浓度升高等均可促进钙盐的异常沉积。 按目前临床所见，H...
...功能不全得以稳定或得到改善，但已有明显肾功能不全(血清Cr>4mg/dl)时才开始治疗是无效的。另外患者应摄入充足水分，防止 脱水 ，以减少游离轻链在肾内沉积而引起肾小管损害。 (二)预后 LCDD病人预后一般较差，死亡原因主要是心脏病、 心力衰竭 身功能衰竭或并发感染。一般其1年和5年生存率分别为90%和70%;而1年和5年的肾存活率分别为67%和37%。
（一）发病原因 尽管目前已经发现许多环境与遗传因素和焦磷酸钙沉积病有关，但至今尚未找到具有普遍性的特异性病因，本病的发生还有待进一步的研究。 1.衰老 是焦磷酸 钙沉积 病的一个主要相关因素。以往的研究结果表明，正常人膝关节滑液中的焦磷酸浓度随着年龄的增长而升高，提示这种与年龄有关的滑液成分的改变与本病有着密切的联系。近年来发现有一种老年性淀粉样蛋白可以与焦...
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