天疱疮 是一种少见的、有致死危险的 皮肤病 ，在 皮肤 、 口腔 、 阴道 、 阴茎包皮 和其他粘膜上出现大小不等的 水疱 。 天疱疮通常发生在中老年人，儿童极少发生。本病可能是由 自身免疫性疾病 导致 表皮细胞 间的连接破坏而引起。 症状 天疱疮的特征很明显，大小不等的、松弛、充满液体的水疱，某些类型的天疱疮还出现 鳞屑 状斑片。轻轻牵扯 表皮 很容易从皮...
落叶型天疱疮 疾病分类 口腔科 疾病概述 天疱疮 是一种慢性、复发性、严重性 表皮 内疱性平凡病，可能是一种 自身免疫性疾病 。临床上可分四型：寻常型、 增殖 型、落叶型、红斑型。 落叶型天疱疮 皮损好发于头面、躯干、起出为疱破 渗出 形成黄褐色，由腻性叶状结，有腥臭、 口腔粘膜 损害轻、少见。 治疗原则 1、 支持疗法 。 2、皮质激素。 3、 免疫抑制剂...
寻常型天疱疮 疾病分类 口腔科 疾病概述 本病属于自家 免疫性 疾病，它在病损处可以测到 抗体 ，在 血液 中也可测出抗 表皮细胞 棘的抗体。 临床 症状 ： 本病多见于中壮年。先从 口腔 开始发生 大疱 ，破后成疼痛性 糜烂 面。以后在头、面躯干、、四肢发生松弛性大疱。尼氏症阳性，破溃后形成糜烂面、 渗出 、流血，自觉疼痛。本病可分为4型：寻常型、 增殖 ...
家族性良性天疱疮 (familial benign pemphigus)又称为Hailey-Hailey病，1939年报道本病。是一种 显性 遗传性 皮肤病 ，亦可见无家族史病例。本病少见，可由于摩擦，阳光照射，损伤及 细菌感染 而激发，有人认为本病与达里埃氏病有某种联系。 家族性良性天疱疮的病因 (一)发病原因 由于可形成 角化不良 ，所以本病被认为是 毛...
瘢痕性类天疱疮（cicatricial pemphigoid）又称良性黏膜类天疱疮（benign mucosal pemphigoid）、眼天疱疮（ocular pemphigus），是一组慢性大疱性疾病，能导致结膜和黏膜瘢痕形成的一种疾病。
...刺松解，形成表皮内裂隙和大疱。疱液中有棘刺松解细胞，这种细胞胞体大，呈球形，胞核大而深染，胞浆均匀嗜碱性。 不同型棘刺松解的部位不同。寻常性天疱疮的棘刺松解发生在基底层上方，因此水疱在基底层上。增殖性天疱疮的棘刺松解部位与寻常性相同，但有明显的棘层肥厚和乳头瘤样增生，并有嗜酸性粒细胞组成的表皮内 脓肿 。落叶性、 红斑 性天疱疮的棘刺松解部位在颗粒层或棘层上...
（一）发病原因 天疱疮是一种自身免疫性疾病。在各型天疱疮患者血循环中均存在有抗角朊细胞间物质抗体，而且抗体滴度与病情轻重平行。在表皮器官培养中加入天疱疮患者血清，48一72小时后可在基底细胞上部出现棘刺松解现象。棘刺松解的发生可能与抗原抗体结合后产生的蛋白酶有关，已证实天疱疮抗体与角朊细胞结合后，可使表皮细胞释放纤维蛋白溶酶原激活物，后者使纤维蛋白酶系统激活...
消除交叉反应的外来抗原的作用或消除影响自身抗原改变的各种因素的作用，如预防和治疗感染，避免使用某些容易诱发自身免疫反应的药物等。 预后 本病呈慢性过程，有复发和缓解期，死亡的主要原因是继发 细菌感染 如 支气管肺炎 、 败血症 等。年龄愈大，预后相对较差。
诊断 主要依据临床表现、皮损的组织病理及免疫荧光检查。 鉴别 鉴别诊断主要与下列疾病进行鉴别： 1. 大疱性类天疱疮 多见于老年患者，基本损害为厚壁的张力性水疱或血疱。不易破裂，破裂后亦易愈合，尼氏征阴性， 黏膜损害 少见，组织病理检查水疱位于表皮下，直接免疫荧光检查见基底膜有线状的C3和IgG沉积。 2.重症 多形红斑 皮肤及黏膜均可有大疱损害，常同时有多...
诊断 根据临床上皮肤-黏膜有松弛性大疱、尼氏征阳性、组织病理示基底层上方棘层松解性水疱，直接免疫荧光示受累表皮细胞间IgG、C3沉积，间接免疫荧光检查血清中有抗表皮棘细胞间物质抗体（ 天疱疮 抗体）可以诊断。 大疱性类天疱疮 、重症 多形红斑 、家族性慢性良性天疱疮、线状IgA大疱性皮病均可有腹股沟、会阴、肛周部位的水疱、糜烂，偶可有阴道 黏膜损害 。
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