槭糖尿病 即枫糖尿症(maple syrup urine disease,MSUD)是一种常染色体隐性遗传病,由于分支酮酸脱羟酶的先天性缺陷,致使分支氨基酸分解代谢受阻,因患儿尿液中排出大量α-酮-β-甲基戊酸,故带有枫糖浆的香甜气味而得名。
目录 《中华本草》五裂槭 ▼ 相关中药 ▲ 返回目录 《中华本草》:五裂槭 【拼音名】Wǔ Liè Qì 【来源】药材基源:为槭树科植物 五裂槭 的枝叶。 拉丁植物动物矿物名:Acer oliveranum Pax[A.campbellii subsp.oliverianum(Pax)E.Murr.] 采收和储藏:夏季采收,切段,晒干。 【原形态】五裂槭 落...
目录 《中华本草》地锦槭 ▼ 相关中药 ▲ 返回目录 《中华本草》:地锦槭 【拼音名】Dì Jǐn Qì 【别名】红枫叶、色木、 五龙皮 。 【来源】药材基源:为槭树科植物色木槭的枝、叶。 拉丁植物动物矿物名:Acer mono Maxim.[A.pictum Thunb.] 采收和储藏:夏季采收,鲜用或晒干。 【原形态】色木槭 落叶乔木,高15-20m。树...
目录 《中华本草》毛花槭 ▼ 相关中药 ▲ 返回目录 《中华本草》:毛花槭 【拼音名】Máo Huā Qì 【来源】药材基源:为槭树科植物 毛花槭 的根。 拉丁植物动物矿物名:Acer erianthum Schwer. 采收和储藏:夏、秋季采挖,切片晒干。 【原形态】毛花槭 落叶乔木,高8-10m。树皮淡灰色或灰褐色;小枝细瘦,无毛,当年生枝绿色或紫绿色,...
目录 《中华本草》青榨槭 ▼ 相关中药 ▲ 返回目录 《中华本草》:青榨槭 【出处】始载于《经济植物手册》。 【拼音名】Qīnɡ Zhà Qì 【英文名】David Maple 【别名】光陈子、飞故子、鸡脚手、 五龙皮 。 【来源】药材基源:为槭树科植物 青榨槭 的根、树皮。 拉丁植物动物矿物名:Acer davidii Franch. 采收和储藏:夏、秋季...
目录 《中华本草》槭叶草 ▼ 相关中药 ▲ 返回目录 《中华本草》:槭叶草 【出处】始载于《东北植物检索表》。 【拼音名】Qì Yè Cǎo 【英文名】all-grass of Mapleleafgrass 【别名】腊八菜、 爬山虎 。 【来源】药材基源:为 虎耳草 科植物椒叶草的 全草 。 拉丁植物动物矿物名:Mukdenia rossii(Oliv.)K...
本症分为5型。 1.典型 槭糖尿病 本型是最常见最严重的一型,其支链α-酮酸脱氢酶活力低于正常儿的2%。生后第4~7天逐渐呈现 嗜睡 、不宁、哺乳困难、体重下降等症状; 肌张力减低 和增高交替出现,常见去大脑样痉挛性 瘫痪 、 惊厥 和 昏迷 等,病情进展迅速。患儿尿液有枫糖浆味;部分患儿可伴有 低血糖 ,酮、酸中毒, 前囟饱满 等。多数患儿于生后数月内死于...
目录 《中华本草》三叶槭根 ▼ 相关中药 ▲ 返回目录 《中华本草》:三叶槭根 【拼音名】Sān Yè Qì Gēn 【别名】 三叶 鸦枫。 【来源】药材基源:为槭树科植物建始槭的根。 拉丁植物动物矿物名:Acer henryi Pax 采收和储藏:夏、秋间采挖,洗净,切片,晒干。 【原形态】建始槭 落叶乔木,高约10m。树皮灰褐色;小枝圆柱形,当年生枝紫绿...
...酶和α-酮戊二酸脱氢酶的组成部分。这一酶系统还需焦磷酸硫胺作为辅酶参与作用。任一上列基因的突变均会导致这一酶复合体的缺陷,造成各种不同类型的槭 糖尿 症。 分支酮酸脱羟酶缺陷致使其相应酮酸不能进行氧化脱羧,滞留体内,并随尿排出,产生特殊气味。支链氨基酸代谢障碍使患儿神经系统中支链氨基酸增高;谷氨酸、谷氨酰胺和γ-氨基丁酸等明显下降;髓质脂类如脑苷脂、蛋白脂质...
目录 《中华本草》槭叶止血草 ▼ 相关中药 ▲ 返回目录 《中华本草》:槭叶止血草 【拼音名】Qì Yè Zhǐ Xuè Cǎo 【别名】变 地锦 、 遍地金 【来源】药材基源:为伞形科植物吕宋 天胡荽 的 全草 。 拉丁植物动物矿物名:Hydrocotyle benguetensis Elm.[H.ranunculifolia Ohywi] 采收和储藏:夏...
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