...带状疱疹样外观,其主要特点为簇集水泡,沿一侧周围神经作群集带状分布,伴有明显神经痛。初次感染表现为水痘,以后病毒可长期潜伏在脊髓后根神经节,免疫功能减弱可诱发水痘带状疱疹病毒可再度活动,生长繁殖,沿周围神经波及皮肤,发生带状疱疹。带状疱疹...
...1.Ⅰ型又称全身性神经节苷脂贮积症,亦称婴儿型。其特点是: (1)严重的脑变性,多于2岁内死亡。 (2)神经元、肝、脾和其他组织细胞及肾小球上皮细胞中神经节糖苷贮积。 (3)表现有Hurler病的骨骼畸形。 本病起病早,通常在出生时就可...
...本病的病理改变以中枢神经白质和周围神经最为明显,其他内脏器官组织内也可发生,脑组织内某些神经元丧失,星形细胞增殖,皮质较深层有微胶质反应, 皮质细胞结构尚保留,白质显示神经磷脂明显丧失,而“U”形神经纤维相对完整,少突细胞数量减少,在残留的...
...证据表明本病的发生与自身免疫有关,一是20%~84%的患者血清GM1抗体升高,二是相当一部分病人对免疫抑制药(静脉用免疫球蛋白和环磷酰胺)治疗有效。 (二)发病机制 发病机制尚不清,血清中抗神经节苷脂GM1抗体升高,应用免疫治疗可使症状...
...全身性神经节苷脂贮积症 CM1神经节苷脂贮积症(CM1 gangliosidosis)是由β-半乳糖苷酶缺乏而引起的一种遗传性溶酶体疾病。其遗传方式为常染色体隐性遗传。临床特征为进行性中枢神经系统障碍及类似黏多糖贮积症Ⅰ型的骨骼异常。...
...故也称神经节阻断药(ganglion blocking drugs)。神经节阻断药对交感神经节和副交感神经节都有阻断作用,它对效应器的具体效应则视两类神经对该器官的支配以何者占优势而定。例如交感神经对血管的支配占优势,用神经节阻断药后,则使...
...包括交感和副交感神经节。交感神经节位于脊柱两旁及前方,副交感神经节则位于器官附近或器官内。神经节一般为卵圆形,与周围神经相连,外包结缔组织被膜。节内的神经细胞称节细胞,细胞的胞体被一层扁平的卫星细胞包裹,卫星细胞外面还有一层基膜。除节细胞外...
...由于疾病病因、受累范围及病程不同,周围神经疾病的分类标准尚未统一,单一分类方法很难涵盖所有病种。首先可先分为遗传性和后天获得性,后者按病因又分为营养缺乏和代谢性、中毒性、感染性、免疫相关性炎症、缺血性、机械外伤性等;根据其损害的病理改变,...
...(一)治疗 本病无特殊治疗方法,临床可对症处理,延长患儿存活期。酶的补充疗法尚在研究之中。 (二)预后 本病预后极差。GM1神经节苷脂沉积病Ⅰ型极少活过2周岁。GM2神经节苷脂沉积病Ⅰ型平均病程2年左右,Ⅱ型患者起病晚,可活至10~15岁...
...本病的病理改变以中枢神经白质和周围神经最为明显,其他内脏器官组织内也可发生。脑组织内某些神经元丧失,星形细胞增殖,皮质较深层有微胶质反应,皮质细胞结构尚保留。白质显示神经磷脂明显丧失,而“U”形神经纤维相对完整,少突细胞数量减少,在残留的少突...
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