...在1型病例中,神经纤维蛋白(neurofibromin)的肿瘤抑制作用出现障碍或丧失. 症状,体征和诊断 1型病例中,有1/3无临床症状而是在常规体检时被发现；1/3病例的主诉是的问题；1/3病例具有神经科问题. 特征性的皮肤病变是咖啡牛奶...
...神经纤维瘤病（neurofibromatosis，VonRecklinghausen病）以皮肤色素沉着，脊神经或颅神经的多发性神经纤维瘤和多发性的皮肤肿瘤为其特征，并且可伴发胶质瘤和脑膜瘤。常染色体显性遗传。周围神经纤维瘤病基因位点在17...
...治疗 症状和外观不很明显的神经纤维瘤病可不予治疗。本病并发青光眼时，可根据青光眼的严重程度、发病年龄及不同的发病机制，采取相应措施，儿童早期发病的开角型青光眼可行房角切开术或小梁切开术，儿童后期发病者可先用药物治疗，如疗效不佳，再采用小梁...
...（一）溃变神经纤维受损伤如神经被切断后，切断处远侧段的神经纤维全长发生溃变（degeneration），轴突和髓鞘碎裂和溶解。与胞体相连的近侧段则发生逆行性溃变，即轴突和髓鞘的断裂溶解由切断处向胞体方向进行，溃变一般只发展到邻近断端的第一...
...根据该病的典型的临床表现，并结合辅助检查可以明确诊断。神经纤维瘤病的诊断标准有： 1.皮肤色素斑6个或6个以上，直径至少15mm或腋窝雀斑。 2.皮肤和皮下良性神经纤维瘤是本病主要标志。 3.“中枢型”在缺乏皮肤体征时诊断较困难。可根据...
...（一）溃变神经纤维受损伤如神经被切断后，切断处远侧段的神经纤维全长发生溃变（degeneration），轴突和髓鞘碎裂和溶解。与胞体相连的近侧段则发生逆行性溃变，即轴突和髓鞘的断裂溶解由切断处向胞体方向进行，溃变一般只发展到邻近断端的第一...
...即高起圆屋顶形结节，淡褐色硬结性斑疹和多发性丘疹融合成2～100mm的斑块。 丛状神经鞘瘤（plexiform schwannomas）可为单发性或多发性损害，局限性或泛发性，发生于真皮或皮下组织。可单独发生或与Ⅰ型、Ⅱ型神经纤维瘤病或...
...或多个任何类型的神经纤维瘤或1个丛状神经纤维瘤。 ③腋部和鼠蹊部雀斑。 ④视神经胶质瘤。 ⑤2个或多个Lisch结节。 ⑥明显的骨损害如伴发或不伴发假性骨关节病的蝶部发育异常和长骨皮质变薄。 ⑦一级亲属（父母、兄弟姊妹、子女）患本病。 （2...
...某些恶性周围神经鞘瘤的形成是与17号染色体短臂上的TP53肿瘤抑制基因的失活相关。 （二）发病机制 神经鞘瘤可分为施万细胞瘤或神经纤维瘤。虽然组织培养、电镜分析和免疫组化均支持神经纤维瘤和施万细胞瘤均有一个共同的起源，即来自施万细胞，然而，...
...可并发全身多发性神经纤维瘤。 神经纤维瘤为常染色体显性遗传疾病，为外胚层和中胚层组织发生障碍所致。 其特点是多系统、多器官受累而以中枢神经系统最为明显，可引起多种肿瘤如错构瘤、神经纤维瘤、脑膜瘤及胶质瘤等； 多发性神经纤维瘤的皮损常沿神经...
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