神经元蜡样脂褐质沉积症 (neuronal ceroid lipofuscinosis，NCL)是一组儿童最常见的遗传性进行性神经系统 变性 病。虽然多数患者在儿童期发病，偶尔也出现在成年人。其临床特点包括 进行性痴呆 、 难治性癫痫 发作和 视力丧失 。在病理上表现为具有黄色 自发荧光 特性的脂色素沉积在 神经细胞 和其他细胞内，导致以大脑 皮质 和 视网...
运动神经元病 是以损害 脊髓前角 ，桥 延脑 颅神经 运动核和 锥体束 为主的一组慢性进行性变性 疾病 。临床以上或（和）下运动神经元损害引起的 瘫痪 为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。 【病因】 本病病因至今不明。虽经许多研究，提出过慢 病毒感染 、 免疫功能 异常、 遗传因素 、重金属 中毒 、 营养代谢 障碍以及环境等因素致病的假说...
神经元移行异常是指在大脑皮质发育过程中,由于各种原因使成神经细胞从胚胎生发基质向大脑表面移行过程中受阻,导致脑组织不同程度的发育畸形,包括无脑回-巨脑回畸形、灰质异位、脑裂畸形、多小脑回畸形、半侧巨脑畸形和局部皮质发育不良.每一种类型有特定的病因、病理改变和影像学特征。
运动神经元病 (motor neuron disease，MND)是一类病因未明的，选择性侵犯 运动系统 或某一部分的进展缓慢的 变性 病。病变范围包括 脊髓前角 细胞 、 脑干 脑神经 运动核和 锥体束 。这类 疾病 包括 肌萎缩侧索硬化症 、 进行性脊肌萎缩症 、 进行性延髓麻痹 、 原发性侧索硬化 等。老年人患此类疾病后称老年人的 运动神经元 疾病。 ...
下运动神经元性瘫痪（lower motor nearon paralysis ），亦称周围性瘫痪。是脊髓前角细胞（或 脑神经 运动核细胞）、脊髓前根、脊周围神经和脑周围神经的运动纤维受损的结果。 病因 引起下运动神经元性瘫痪的常见病因有： 周围神经损伤 ，如 撕裂伤 、 挫伤 、压迫、 臂丛 的外伤、 电击伤 、放射损伤、 烧伤 等；中毒性损伤，包括药物、有...
上运动神经元性瘫痪 （upper motor nearon paralysis ），亦称中枢性瘫痪，是由 皮层 运动投射区和上运动 神经元 径路（皮层脊骨髓束和皮层脑干束）损害而引起。因瘫痪肌的肌张力增高，故又称 痉挛性瘫痪 或硬瘫。因为纤维束的 纤维 和细胞排列得相当紧密，故上运动神经元瘫痪多为广泛性的，波及整个肢体或身体的一侧。 病因和机理 中枢性瘫痪 ...
前庭神经元炎（vestibular neuronitis）系因前庭神经元受累所致的一种突发性 眩晕 疾病。以青年、成年人较多见。
1993年，WHO将含有神经元瘤细胞的神经上皮来源的肿瘤归为一类。在这一类肿瘤中，包括： 1.小神经元细胞肿瘤 有中央神经细胞瘤与嗅 神经母细胞瘤 。 2.大神经元细胞肿瘤 有神经节细胞瘤、Lhermitte-Duclos病等。 3.神经元与神经胶质混合性肿瘤 如神经节胶质瘤与间变性神经节胶质瘤。 4.松果体腺细胞肿瘤 虽已将其归为单独一类，但也属于神经元细...
神经元 是 神经系统 的结构与功能单位。虽然神经元形态与功能多种多样，但结构上大致都可分成细胞体和突起两部分，突起又分 树突 和 轴突 两种。轴突往往很长，由 细胞 的轴丘分出，其直径均匀，开始一段称为始段，离开细胞体若干距离后始获得 髓鞘 ，成为 神经纤维 。习惯上把神经纤维分为有髓 纤维 与无髓纤维两种，实际上所谓无髓纤维也有一薄层髓鞘，并非完全无髓鞘。...
本病仅影响 脑干 与 脊髓 的 运动系统 ，主要是脑干的 运动神经 核、脊髓的 前角 细胞 ，以及脑干与脊髓内的 锥体束 。病变影响到 延髓 的可引起 吞咽困难 与 舌肌 萎缩 ，累及颈段脊髓的则造成双侧手部小 肌肉萎缩 ，伴同两下肢 强直 性 瘫痪 。感觉功能保持正常。 病程缓慢进展，最后常因 并发症 致命。最常见的并发症是因 吞咽 与 呼吸困难 造成的 ...
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