系统性 硬皮病 (又称为系统性 硬化 症)是一全身性自身免疫性风湿病，以皮肤、骨骼肌、滑膜、血管及内脏出现不同程度的纤维化和硬化为特征。如果病变局限于皮肤而无内脏损害，则称为 局限性硬皮病 。 有人认为，系统性与局限性硬皮病虽然临床表现有所不同，但在疾病本质上可能是相同的。
该病病因、病机不明，可能与下列因素有关： 1、遗传：在 硬皮病 患者中，某些hla-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。 2、学品与药物：如聚氯乙烯，有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、l色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。 3、免疫异常：本病存在体液免疫和细胞免疫异常，在患者血清中可查到特异性抗scl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。...
1.致残分析 （1）硬皮病的病变，可发生于所有在结构和功能上与结缔组织有关的并具有血管网的脏器和器官，目前无特效的方法阻止病变发展。 （2）如皮肤硬变面积大，分布广泛，皮损下的肌肉甚至骨骼肌均可发生病变，影响关节活动度，关节可挛缩畸形。 2.人群预防 高危人群是指接触煤矿、金属矿、硅矿、化工等工作人员的人群，应加强这类人员的防护意识，做好劳动保护，定期查体。...
硬斑 病是 局限性硬皮病 的一个类型。依其皮损形态和范围的不同，又可分为斑状硬斑病、滴状硬斑病与泛发性硬斑病三种类型。 (1)斑状硬斑病：皮损多发生在腹部、背部与四肢，呈圆形或椭圆形淡红色 水肿 样硬斑。数年后皮损消失，遗留色素沉着。 (2)滴状硬斑病：皮损由无数粟粒状圆形斑点组成，可发生在身体任何部位，以颈、前胸和背部为多见。病变进展缓慢，硬斑可完全消退。...
根据美国基金会编写的《风湿性疾病概要》第9版提供的系统性 硬皮病 诊断标准，凡是具备下列1项主要标准或2项次要标准者，即可以诊断为系统性硬皮病。 (1)主要标准：近端硬皮病，手指和掌指关节以上皮肤对称性增厚、绷紧和 硬化 。这类变化可累及整个肢体、面部和颈及躯干(胸和腹部)。 (2)次要标准： ①手指硬皮病：上述改变仅限于手指。 ②手指的凹陷性瘢痕或指垫组织...
硬皮病 是以 皮肤 及 内脏 结缔组织 纤维化 或硬化为特征的一组 疾病 。 【分类】 一、 局限性硬皮病 （LocalizedScleroderma） （一） 硬斑病 （morphea） （二）多发性硬斑病（generalizedmorphea） （三） 线状硬皮病 （Linearscleroderm） a、剑伤性硬皮病（Sclerodermie en C...
硬皮病 (scleroderma)，是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、 硬化 及萎缩为特点的结缔组织病，其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。有些内脏器官，如肺、心脏、肾脏和大小动脉也可有类似的病变。有些病人只发生 皮肤硬化 ，称为 局限性硬皮病 ;而有些病人还同时发生心、肺、胃肠和肾等内脏纤维化和硬化，这种情况被称为系统...
诊断 1.硬皮病最常见的首发症状是雷诺现象、 疲劳 和骨骼 肌痛 。这些症状可持续数月，难以确诊，这类病人常被诊为“ 未分化结缔组织病 ”（UCTD）。但如这类病人伴有以下特点则对硬皮病的诊断有早期提示作用：雷诺现象出现于年龄较大的病人、雷诺现象较严重、甲皱毛细血管检查异常，硬皮病相关抗核抗体阳性（如抗拓扑异构酶或抗着丝点抗体）。通常提示硬皮病诊断的第一个线...
... phase）：皮肤萎缩变薄如 羊皮 纸样，有时皮下组织及肌肉亦可发生萎缩及硬化，皮纹消失， 毛发脱落 ，皮肤光滑而细薄，紧贴于骨骼，指端及关节处易发生顽固性溃疡，亦可出现 毛细血管扩张 ，以及皮下组织 钙化 。 以上为硬皮病的典型皮肤损害及过程，除Sine硬皮病无皮肤表现外，其他各型均可出现，这三期之间并没有明显界限，而是渐进的皮肤病变过程。 皮肤受累的测...
硬皮病食管(sclerodermal esophagus)系指 硬皮病 累及食管肌层发生其动力学异常。
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