...【概述】 硬皮病(scleroderma)是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症(systemicsclerosis)。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以较多，女性与...
...【概述】 硬皮病是皮肤表面局限性或大面积损害变硬的一种结缔组织疾病。发病率仅次于红斑狼疮，也分局限型和系统型两类。前者为斑状或点滴状皮肤损害，初起呈淡红或紫红色圆形或不规则形实质性水肿，之后转为淡黄色或象牙色硬块，最后成白色或淡褐色萎缩性...
...局限性硬皮病根据典型皮肤改变即可诊断。 系统硬化症：美国风湿病学会(ara)1998年标准： a主要标准：掌指关节近端的硬皮变化，可累及整个肢体、面部、全身及驱干。 b次要标准：①手指硬皮病：上述皮肤改变仅限于手指； ②手指尖有凹陷性瘢痕...
...诊断 诊断主要依据皮肤的特征性形态改变，即局部皮肤的肿胀、绷紧、硬化，有蜡样光泽，呈象牙色改变，或伴偏面萎缩。组织病理学改变有参考价值。 局限型皮肤病变性硬皮病患者的临床特点及经过与弥漫型者不同。这些患者在硬皮病的其他体征出现前常有雷诺...
...系统性硬皮病易与皮肌炎、成人硬肿症混淆，应注意鉴别。 (1)皮肌炎急性期有眼周浮肿性淡紫丘疹，四肢近端肌疼明显，血清肌酸磷酸肌酶、乳酸脱氢酶与醛缩酶显著升高，肌肉活检为炎性浸润，二者不难区别。但是，在慢性皮肤炎出现轻度皮肤、肌肉萎缩时，...
...该病病因、病机不明，可能与下列因素有关： 1、遗传：在硬皮病患者中，某些hla-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。 2、学品与药物：如聚氯乙烯，有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、l色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。 3、免疫...
...【临床表现】 (一)局限性硬皮病(localizedscleroderma)按皮损形态及分布又可分为：滴状硬皮病，片状硬皮病，带状硬皮病及泛发性硬皮病。 1.斑状损害初起为圆形、长圆形或不规则形、淡红或紫红色水肿性发硬片块损害。数周或数月...
...硬皮病食管(sclerodermal esophagus)系指硬皮病累及食管肌层发生其动力学异常。...
...(一)发病原因 硬皮病属结缔组织病，影响多个器官的纤维组织及小血管。当累及食管时，导致食管平滑肌痉挛、缺血，以及平滑肌萎缩和黏膜下胶原沉积及纤维化形成。 (二)发病机制 1.免疫学说 本病常合并LE、皮肌炎、类风湿性关节炎等自身免疫性疾病...
...(一)发病原因 1.过氯乙烯(perchlorethylene)及三氯乙烯(trichlorethylene)诱发的硬皮病样改变,其表现和氯乙烯引起的相似。过氯乙烯为用于干洗衣服的有机溶剂。三氯乙烯用作金属部件的清洗剂。 2.杀虫剂诱发的...
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