...系统性硬皮病(又称为系统性硬化症)是一全身性自身免疫性风湿病，以皮肤、骨骼肌、滑膜、血管及内脏出现不同程度的纤维化和硬化为特征。如果病变局限于皮肤而无内脏损害，则称为局限性硬皮病。 有人认为，系统性与局限性硬皮病虽然临床表现有所不同，但在...
...损害可单个或多个。经过缓慢，数年后硬度减轻，渐出现白色或淡褐色萎缩性疤痕。可发生于任何部位，但以躯干为多见。在局限型中此形最为常见，约占60%。 泛发性硬斑病罕见，其发生和发展类似斑硬皮病，但特点为损害数目多，皮肤硬化面积大，分布广泛而无...
...系统性硬皮病易与皮肌炎、成人硬肿症混淆，应注意鉴别。 (1)皮肌炎急性期有眼周浮肿性淡紫丘疹，四肢近端肌疼明显，血清肌酸磷酸肌酶、乳酸脱氢酶与醛缩酶显著升高，肌肉活检为炎性浸润，二者不难区别。但是，在慢性皮肤炎出现轻度皮肤、肌肉萎缩时，...
...1.局限性硬皮病 以斑块状硬斑病最为常见，多发生于腹、背、颈、四肢及颜面部，初呈淡红色水肿性斑片，经几周、甚至数月后可扩大且硬化，呈淡黄色或象牙色。表面干燥平滑，周围有轻度紫红色晕。经过缓慢、数年后，渐渐萎缩变薄如羊皮纸样，甚至皮下组织及...
...较多。 对于引起硬皮病的原因，目前尚未完全弄清楚。可能与多个致病因素有关，包括遗传基础和环境因素等。有报道，在系统性硬皮病病人的亲属中，同时出现患有该病或另一种结缔组织病，如系统性红斑狼疮等；近年研究发现，hla—Ⅱ(人类白细胞抗原—Ⅱ)类...
...一般可分为限局性皮肤钙化及全身性钙化2型。 1.限局性皮肤钙化 仅有少数钙沉积。一般见于系统性硬皮病患者，偶见于泛发性硬斑病。一般系统性硬皮病出现钙沉积时，其临床症状象肢端硬化病。肢端硬化病和钙沉积伴发常被认为是...
...及内脏病变。 2.混合性结缔组织病 该病有手指肿胀、雷诺现象，易与SSc混淆，但它兼有狼疮及肌炎表现，如蛋白尿、肌无力、肌酶增高，高滴度抗RNP抗体可鉴别。 3.嗜酸性筋膜炎 肢体局部压痛、肿胀、硬结，但一般不影响手、足和面部，嗜酸粒细胞...
...皮硬化病 硬肿症为一种不明原因的通常呈良性经过的少见病。也是一种全身性风湿病：其特征为突然出现全身性对称性皮肤严重水肿硬结。皮损特点与系统性硬皮病水肿期出现的改变相似。本病通常在6～12个月内可自行缓解，但偶可持续数十年。Curzio(...
...硬皮病容易与哪些疾病混淆? (一)局限性硬皮病需与下列诸病鉴别： 1.斑萎缩 早期损害为大小不一，呈皮色或青白色，微凹或隆起，表面起皱，触之不硬。 2.萎缩性硬化性苔藓 皮损为淡紫色发亮的扁平丘疹，大小不一，常聚集分布，但不互相融合，表面...
...只发生皮肤硬化，称为局限性硬皮病;而有些病人还同时发生心、肺、胃肠和肾等内脏纤维化和硬化，这种情况被称为系统性硬皮病，往往病情严重，预后较差。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以较多，女性与之比约为3∶1。发病年龄以20～50...
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