肌萎缩侧索硬化症 ，又称 渐冻人症 ，是 运动神经元病 的一种，是累及上 运动神经元 （ 大脑 、 脑干 、 脊髓 ），又影响到下运动神经元（ 颅神经 核、 脊髓前角 细胞 ）及其支配的躯干、四肢和头面部 肌肉 的一种慢性进行性变性 疾病 。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性 瘫痪 。 轮椅上的霍金---攀登巅峰 说起霍金，稍微有点科学常识的人应...
肌萎缩侧索硬化症 ，又称 渐冻人症 ，是 运动神经元病 的一种，是累及上 运动神经元 （ 大脑 、 脑干 、 脊髓 ），又影响到下运动神经元（ 颅神经 核、 脊髓前角 细胞 ）及其支配的躯干、四肢和头面部 肌肉 的一种慢性进行性变性 疾病 。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性 瘫痪 。 轮椅上的霍金---攀登巅峰 说起霍金，稍微有点科学常识的人应...
主要症状为 外阴瘙痒 、性交痛及发生皲裂时有烧灼样感或疼痛，可因骑车、排便或性交时会阴部皮肤裂开。其典型临床特征是 外阴萎缩 ，表现为小阴唇变小、甚至消失，可与阴蒂粘连。大阴唇变薄，阴蒂萎缩而其 包皮过长 ；皮肤颜色变白、发亮、皱缩、弹性差，常伴有皲裂及 脱皮 。病变通常对称，并可累及会阴及肛周而呈蝴蝶状。早期病变较轻，皮肤红肿，出现粉红或 象牙 白色 丘疹...
...疗有效，治疗后血中总睾酮及二氢睾酮升高，作者推测可能与5α-还原酶活性减低，导致睾酮向二氢睾酮转化受阻有关，然而在5α-还原酶缺乏患者，其 硬化 性苔藓的危险性并未增加。最近有报道缺乏雄激素受体者，皮质激素治疗有效。 4.感染因素 近年来有 人发 现，部分外阴硬化性苔藓患者伴有螺旋体感染，提示螺旋体可能是本病的致病原因。 5.神经血管营养失调 外阴深部结缔组...
...果肯定。常用1%～2%氢化可的松软膏或0.025%氟轻松软膏，3～4次/d。一般用药后6周，皮损可恢复正常。 另认为丙酸睾酮局部涂擦是治疗 硬化 性苔藓的标准方法，但其疗效因人而异，有些萎缩皮肤可基本恢复正常，有的病变有所改善，但亦有无明显疗效者。以2%丙酸睾酮油膏（200mg丙酸睾酮加入10g凡士林油膏）涂擦后稍加按摩，初起3～4次/d涂擦，连用3周后改为...
肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)在早先时期与 运动神经元疾病 具有完全等同的含义，特指先有下运动神经元损害，之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。但后来发现还有另外两种变异情况，即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元，前者称为原发性侧索硬化，后者称为 脊髓性肌萎缩 。到目前为止有些文献仍沿用运动神...
中药处方（一） 【辨证】真阴亏损。 【治法】补益肝肾，和血养阴。 【方名】滋补肝肾汤。 【组成】玄参9克， 桑椹 子15克。 【用法】水煎服，每日1剂，日服2次。 【出处】《山东中医学院学报》
1.起病隐匿，缓慢进展。 2.半数患者首发症状为肢体 无力 伴肌萎缩(5%)和肌束颤动(4%)，上肢远端尤其突出。此时四肢腱反射减低，无锥体束征，临床表现类似于 脊髓性肌萎缩 。 3.随着病情的发展患者逐渐出现典型的上下运动神经元损害的体征，表现为广泛而严重的 肌肉萎缩 ，肌张力增高，锥体束征阳性。60%的患者具有明显的上下运动神经元体征。当下运动神经元变性...
...%的病例为误诊。 中晚期的ALS诊断并不困难，但在疾病早期需与以下疾病进行鉴别。 1. 颈椎病 脊髓 脊髓型颈椎病 可以表现为手肌 无力 和萎缩伴双下肢痉挛，而且颈椎病和ALS均好发于中年以上的人群，两者容易混淆。由于颈椎病引起的压迫性脊髓损害很少超过C4，因而舌肌和胸锁乳突肌肌电图检查发现失神经现象强烈提示ALS。超过一个神经根分布区的广泛性肌束颤动也支持...
...1.5年。该药耐受性好，常见副反应有 恶心 、 乏力 和谷丙转氨酶升高。 ALS的对症治疗对改善患者的生存质量具有重要意义。物理治疗可延缓肌萎缩的进展，预防 关节挛缩 。吞咽功能障碍时应及时插胃管或行胃造瘘手术，保证营养供应，避免 呛咳 导致的 吸入性肺炎 。发生呼吸困难时应行气管切开，机械通气。对劳累性呼吸困难的患者可给间歇性正压辅助呼吸，此种辅助呼吸器材...
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