预后 随着医学影像学的介入以及各种检查方法的完善, 横纹肌肉瘤 得到了相对早期的诊断,在治疗方法上改变了过去单一的眶内容切除,而改进为手术、放射和药物综合治疗,疗效大为提高。据Wharam等报告眼睑和眼眶横纹肌肉瘤127例采用综合疗法,3年生存率达93%。但也应认识到,横纹肌 肉瘤 毕竟是恶性程度很高的肿瘤,在临床上必须强调早期诊断,及时治疗,密切随访。特别...
横纹肌肉瘤 (rhabdomyosarcoma)是一种由分化程度不同的横纹肌母细胞所构成的高度恶性肿瘤,可发生于肢体、躯干、生殖系统和眼眶。
与 软骨肉瘤 的(chondrosarcoma)鉴别是该病多由鼻窦扩展到眼眶,早期多表现为鼻部症状,以后才会出现 眼球突出 、移位,影像学检查病变多累及鼻窦,组织学检查可以明确鉴别。
...少的检查方法。 影像学鉴别诊断包括: ① 恶性淋巴瘤 :范围更广泛,往往同时累及眼睑、泪腺及眶内结构,或伴有全身其他部位 淋巴瘤 ,常包绕眼球,呈“铸造”形,较少发生眶壁骨质破坏,密度或信号更均匀; ② 横纹肌肉瘤 :多发生于儿童,病情进展迅速,常伴有坏死或出血,密度或信号常不均匀; ③转移瘤:发病年龄较大,多有原发肿瘤病史,病变发展快,多伴有眶壁骨质破坏。
...供可靠信息。CT和MRI联合使用能够提高本病的诊断的准确率。 影像学鉴别诊断包括: ① 皮样囊肿 :病变内亦可见脂肪样密度或信号,但多表现为眼眶外上象限肌锥外圆形、椭圆形或半圆形肿块,边界清楚、锐利,邻近眶壁受压变薄,甚至病变突入颞窝; ② 脂肪瘤 :病史长,临床多表现为无痛性 眼球突出 ,CT、MRI多表现为圆形肿块,密度或信号与脂肪相同,边界清楚,一般不...
临床上发生于四肢长骨的 骨肉瘤 一般具备疼痛、肿胀和功能障碍三大症状。以疼痛最为显著。侵犯周同软组织时局部可出现肿块,皮肤可见怒张的血管,皮温升高。发生于眼眶的骨 肉瘤 疼痛明显,向眶内生长可推压 眼球移位 ,与其他肿瘤很难鉴别。眼眶骨肉瘤患者发病迅速,单侧进行性 眼球突出 ,眼球移位、疼痛、眶周麻木、眼睑 水肿 和 结膜充血 。当肿瘤起自筛骨或额骨时,继发...
发病年龄多在10岁以下,临床特征是急速发展的 眼球突出 和眶部肿块,同时具备眼眶占位性病变和炎症的表现。肿瘤可发生于眶内任何部位,但多见眶上部。眼球突出伴随眼球向下移位,使上睑前隆,甚至遮盖眼球(图1)。肿瘤位于肌肉圆锥内者表现轴性眼球突出。肿瘤发展极快,眼球突出度数天内即有明显增加,不少患者来诊时眼球已突出于眼眶之外,出现 眼睑闭合不全 ,结膜 水肿 充血...
(一)发病原因 尚不明确。眼眶横纹肌肉瘤部分病例有外伤史,但与发病的确切关系尚不清楚。 (二)发病机制 近代分子生物学的研究提示,控制细胞生长和分化的基因及功能表达的改变与恶性肿瘤的发生有一定关系。对眼眶 横纹肌肉瘤 癌基因点突变及蛋白异常表达的研究,发现病例标本的肿瘤细胞中发生N-ras癌基因12密码子第2个碱基发生突变,以及6l密码子第3个碱基突变。研究...
对于儿童患者, 眼球突出 或眶部肿块发展迅速,特别是具备眼眶占位性病变和炎症表现共存者,均有提示诊断价值。影像学检查对诊断有帮助,其中CT对于显示病变、骨破坏情况和眶外蔓延范围有很大价值。 儿童患者有眼球突出,眶内扪及肿物,且病情发展快应考虑 横纹肌肉瘤 的可能。此外,还应与 眶蜂窝织炎 、 黄色瘤 病、 绿色瘤 、转移性 神经母细胞瘤 、 皮样囊肿 、 视...
...疗方法包括化学药物治疗、放射治疗和手术治疗。疗效与肿瘤的恶性程度、组织类型、病程、治疗手段选择正确与否、患者的个体差异等密切相关。眶 横纹肌肉瘤 虽然是一高度恶性的肿瘤,但如能早期发现,治疗得当,是可以提高治愈率的。 在20世纪60年代以前,认为横纹肌 肉瘤 对放射线不甚敏感,治疗方法以眶内容切除为主,疗效并不满意。对肿瘤未被完全切除病例中辅助放射治疗和常规...
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