1.胚胎型横纹肌肉瘤 多数发生于10岁以下小孩,好发于头颈部、眼眶、泌尿生殖系。多发生在婴,病程较短,多在半年就诊,由于病情发展较快,自然病程从出现症状至死平均16个月。主要症状为疼痛性肿块或无痛性肿块,出现疼痛常难以与急、慢性炎症鉴别。皮肤表面可形成肿瘤侵犯性红肿,静脉轻度充盈或怒张,局部温度高。肿瘤生长较快时,可伴有皮肤破溃及出血,肿瘤大小不等,与发生部...
原发性心脏横纹肌肉瘤 (primary rhabdomyosarcoma of heart)是自 心肌 组织发生除 血管肉瘤 外最好发的 心脏恶性肿瘤 。 原发性心脏横纹肌肉瘤的病因 (一)发病原因 肿瘤 是一种多原因、多阶段及多次 突变 所致的 疾病 ,由内因 外因 交替、 交互作用 的结果, 肉瘤 的病因也是如此, 软组织肉瘤 有人提出与外伤有关,但无充...
横纹肌肉瘤 (rhabdomyosarcoma)是发生自胚胎间叶组织的恶性肿瘤。横纹肌 肉瘤 占儿童实体肿瘤的15%, 软组织肉瘤 的50%。
横纹肌肉瘤 是高度恶性肿瘤,是发生于儿童的最常见的 软组织肉瘤 ,20%发生于盆腔及生殖道。国外研究发现女性生殖道横纹肌 肉瘤 约占3.5%。其中外阴横纹肌肉瘤(占13%)。易发生在大阴唇、阴蒂及尿道周围。该肿瘤生长快,转移早。
阴道横纹肌肉瘤在治疗后必须严密随访,尤其在诊断后2年内,因为局部复发很可能(中位复发16个月),建议每2个月在麻醉下行阴道镜、宫腔镜和经阴道超声检查。Arndt等随访5.8年,发现复发的女性生殖道 横纹肌肉瘤 患者中有66.6%可通过化疗、手术和放疗进行补救。对复发的胚胎型或 葡萄 簇型阴道横纹肌 肉瘤 ,手术是一个确切的治疗。补救措施中使用放疗组的较其他组...
头颈部的横纹肌肉瘤可有失明, 眼肌麻痹 ,脑神经 瘫痪 和 脑膜刺激症状 ,气道梗阻、 窒息 和 鼻出血 ,中耳炎等;泌尿生殖系的横纹肌 肉瘤 可有 尿路梗阻 、 血尿 , 肠梗阻 等;四肢和躯干的横纹肌肉瘤可有 脊髓压迫 和 神经症 状, 其他部位的横纹肌肉瘤可有 心力衰竭 或心律不齐等;除了原发病,横纹肌肉瘤可转移到肺、骨、骨髓、淋巴结、脑、肝和乳腺等,...
横纹肌肉瘤 可发生于任何器官或部位,多是由患儿父母最先发现无症状包块。如有扩散转移,病人可有 发热 、 厌食 、体重下降、疼痛和 衰弱 等情况。不同部位的肿瘤尚可有部位特征性的症状和体征。该肿瘤好发于2个年龄段:2~4岁和12~16岁。IRS最近研究表明,平均年龄为5岁(0~20岁),66%的病人确诊时不到10岁,6%的病人小于1岁,男女比例3∶2。发病最常...
(一)发病原因 本症系由各种不同分化程度的横纹肌母细胞级组成的软组织恶性肿瘤,肿瘤发病原因不详,但不排除遗传因素。横纹肌肉瘤的分子遗传研究发现,只有腺泡型横纹肌 肉瘤 在细胞和分子遗传学上存在特征性改变。 染色体异常 涉及第13号与第1号或第2号相互易位。分子遗传学涉及第13号染色体FKHR基因(推测为一转录因子)与第1号或第2号染色体上PAX7或PAX3 ...
横纹肌肉瘤 (rhabdomyosarcoma,RMS)是高度恶性肿瘤。好发部位与年龄有关,婴幼儿多见于阴道,中青年多发生在宫颈,老年则多发生于子宫体。
西医治疗 横纹肌肉瘤 的治疗需要多学科联合进行,包括外科手术、放疗和化疗。只有在诊断明确后才能制定相应的治疗计划。 1.外科手术 无论是初次手术还是再次手术均应彻底切除原发肿瘤和周围一定范围的未被侵袭的组织,但是手术必须同时考虑到美容和保护器官功能,大块组织或器官的切除在横纹肌 肉瘤 的治疗中不再具有价值。先做活检再行辅助治疗,使肿瘤缩小再做手术比将肿瘤部分...
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