(一)发病原因 先天性眼外肌发育不全的真正病因尚不清楚。 (二)发病机制 从胚胎发育角度来看，眼外肌是由各中胚层中心发育而成，在第5周胚胎12～13mm长度时期，中胚层凝缩成为一个很薄的圆锥体，这种中胚层圆锥体的形成，即是眼外肌发展的开始。当第6周胚胎13～18mm长度时期，肌肉圆锥境界明显，当第6周末已经成为个别的肌肉组织，眼外肌的分化开始于眼眶后部的锥尖...
是由于各种因素造成的眼外肌运动障碍，肌 无力 ，常见于 肉毒中毒 、 小儿重症肌无力 、 进行性肌营养不良症 等。
应与下面的症状相鉴别诊断： 1. 眼肌瘫痪 动眼(第Ⅲ)、滑车(第Ⅳ)及外展(第Ⅵ)三对颅神经都是支配眼球肌肉的运动神经，头颅损伤可影响眼外肌及Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对颅神经而引起各种形式的眼肌 瘫痪 。 2. 核上性垂直性眼肌瘫痪 见于幼年型(C型慢性神经型)尼曼-匹克氏病，多见儿童，少数幼儿或少年发病，眼底可见 樱桃 红斑 或核上性垂直性眼肌瘫痪。
眼外肌是附着于眼球外部的肌肉，与眼内肌（睫状肌、瞳孔开大肌和括约肌）系相对的名称。眼外肌是司眼球运动的横纹肌，每眼各有6条，按其走行方向分直肌和斜肌，直肌4条即上、下、内、外直肌；斜肌两条是，上斜肌和下斜肌（图1-30）。 图1-30 眼外肌之起端及止端图解（左眼） 图1-31 正常位置眼外肌作用之图解（右眼） 四条直肌均起始于眶尖部视神经孔周围的总腱环。各...
眼外肌广泛纤维化综合征(general extraocular muscles fibrosis syndrome)是一种双眼或单眼全部眼外肌的先天性肌肉筋膜分化异常，几乎所有眼外肌肉组织全被纤维组织所代替，属眼外肌发育不全，为家族性常染色体显性遗传病，临床上极少见。
1.临床类型 根据眼外肌纤维化的程度和眼外肌受累情况，本病可分为5种类型： (1)先天性 固定性斜视 ：系水平肌的先天性纤维化，发生于内直肌时呈严重内斜，发生于外直肌时呈严重外斜。文献报道以内斜为多。 (2)广泛性眼外肌 纤维化综合征 ：纤维化发生在同侧眼2条以上眼外肌或包括提上睑肌。 (3)先天性下直肌纤维化。 (4)先天性上直肌纤维化。 (5)伴 眼球内...
本病应与先天性眼外肌全 麻痹 和 慢性进行性眼外肌麻痹 相鉴别。 1.先天性眼外肌全麻痹(congenital total ophthalmoplegia) 为双眼的4条垂直肌及2条水平肌完全麻痹，同时伴有提上睑肌麻痹。因此表现为双眼 上睑下垂 ，眼球固定在中央，不能向任何方向转动，瞳孔对光反应正常，有一定的视力。本病可为单眼受累，也可以双眼患病，可能为隐性...
(一)治疗 由于本病的眼外肌组织已经纤维化，无论手术矫正 上睑下垂 或 斜视 ，效果均不满意。国外学者曾对部分患者行5次以上的手术，术后眼位仍未获正位。 1.斜视的矫正 应作为第1步手术，首先应做下直肌后退或完全断腱，上直肌可做缩短或前徙，分离球结膜和眼球筋膜与眼球的粘连，并经过肌肉或巩膜做一固定缝线，使眼球固定在上转位置，同时对于球结膜和眼球筋膜还应进行后...
(一)发病原因 先天性眼外肌 纤维化综合征 系常染色体显性遗传，也可以散发，是一种先天性肌肉、筋膜发育异常性疾病。但真正病因尚不清楚。 (二)发病机制 究其发病机制，有人认为原发病变在运动神经，包括脑干神经核支配有异常;也有人认为病变在肌肉本身。近年来从眼肌手术中发现眶内大量纤维组织增生，肌肉为纤维组织所代替并互相粘连，肌肉与巩膜及眼球筋膜相互粘连，肌电图证...
眼外转移 是由于 肿瘤 增大可侵蚀 巩膜 之薄弱处，如沿巩膜上的 血管 、 神经 导管 等向球外转移到 眼眶 内致 眼球突出 ，进而侵犯邻近组织。 眼外转移的原因 脉络膜黑色素瘤 ,是成年人较常见的 眼内恶性肿瘤 ，其组织发生于 脉络膜 基质 内的 黑色素细胞 。多见于40~60岁，与性别或左右眼无关，可以发生于脉络膜的任何部位，但常见于眼的后 颈部 。 眼...
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