西医治疗 对 两性畸形 病儿要求在2岁前确定其性别，因2岁后的小儿对其性别已获得了相应的心理发展，如改变其性别，就有可能造成将来的心理变态。所以对2岁以上的两性畸形患儿的性别，应根据外生殖器的形态及社会性别来决定。并根据确定的性别，选择相应的成形手术，并在必要时给予相应的性激素治疗，以促使其符合性别的第二性征的发育。 1. 真两性畸形 手术切除与社会性别不一...
...病包括： 1.副中肾管发育不全综合征（Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser综合征，MRH综合征） 即 先天性无阴道 畸形。MRH综合征染色体核型为46，XX、双侧性腺为卵巢、无阴道。但有阴毛和腋毛发育、内生殖器为女性、血清雌激素浓度正常。 2. 真两性畸形 染色体核型为46，XX或46，XY或嵌合型、双侧性腺为睾丸/卵巢/卵睾、两性内...
1. 真两性畸形 （1）出生时：外生殖器不易辨认为男或女，多数有阴茎。 （2）青春期发育中：两性的特征逐渐显露，如乳房发育、阴茎长大，甚至行经。 （3）生殖器：外生殖器为两性。如有阴茎，阴囊分为二侧似大阴唇，阴囊中可有睾丸或卵睾。有阴道。有睾丸的一侧内生殖器为附睾、精索，有卵巢的一侧有宫颈、子宫及输卵管。子宫发育可能不良。 2.假性性早熟 （1）XY单纯性腺...
（一）发病原因 1.分类 （1） 真两性畸形 ：性腺、生殖器及性征具有男、女两性的特点。即性腺为卵巢与睾丸，或为卵睾。染色体为46，XX者占50%左右，46，XY及嵌合型者各占25%。 （2）假 两性畸形 ：性腺与外生殖器呈相反的性别。 ① 男假两性畸形 ：性腺及染色体为男性，生殖器为女性。 ②女假两性畸形：性腺及染色体为女性，生殖器为男性。 2.病因 在胚...
在孕期，特别是孕早期，孕妇如服用 孕激素 、 雌激素 及 雄激素 ，均有可能使女性 胚胎 或 胎儿 男性化 。 非肾上腺素增生性假两性畸形的病因 (一)发病原因 母亲和外源性 雄激素 增多引起的 性分化 异常，包括第1孕季应用具有潜在性雄激素活性的 孕激素 (19-去甲基 睾酮 衍生物 ，包括 炔孕酮 、 炔诺酮 、异炔诺酮、 达那唑 、 孕三烯酮 、左炔诺...
...有关生化检查（羊膜穿刺时间以妊娠16～20周为宜）；②孕妇血及羊水甲胎蛋白测定；③超声波显像（妊娠4个月左右即可应用）；④X线检查（妊娠5个月后），对诊断胎儿骨骼畸形有利；⑤绒毛细胞的性染色质测定（受孕40～70天时），预测胎儿性别，以帮助对X连锁遗传病的诊断；⑥应用基因连锁分析；⑦胎儿镜检查。 通过以上技术的应用，防止患有严重遗传病和先天性畸形胎儿的出生。
常合并 尿道下裂 或阴茎系带，半数患者并发腹股沟疝和 隐睾 。
... （二）症状与体征 1．观察患者的外貌特征，体格发育及胡须、腋毛、阴毛、乳房和声音等第二性征的发育。了解患者的月经情况。 2．外生殖器检查：两性畸形的外生殖器人为地分为5型：I型外生殖器仅有阴蒂增大；Ⅱ型阴蒂增大，并有较宽漏斗状尿生殖窦，阴道与尿道有一共同开口；Ⅲ型尿生殖窦较窄，但仍为漏斗状Ⅳ型阴茎底部有一小的尿生殖窦开口；V型尿生殖窦开口在阴茎顶端，如正常...
（一）发病原因 造成男假两性畸形主要原因有：一是雄激素作用不全，其合成睾酮正常，但雄激素发挥作用出现异常。二是睾丸激素合成缺陷，当间质细胞分化障碍或酶有遗传性缺陷可导致46，XY的胎儿的中肾管男性生殖管道和外生殖器分化不完全，从而出现男假 两性畸形 。三是Y染色体结构异常或基因突变，或者其他 染色体异常 导致性腺发育不全。 （二）发病机制 男假两性畸形的发生...
诊断依据： ①女性婴儿出生后外生殖器 两性畸形 。 ②母亲在妊娠期间曾有应用性激素制剂的历史。 ③母亲有或无 男性化 表现。 ④影像学检查卵巢或肾上腺发现肿瘤。 ⑤女婴出生后的生长发育正常，有正常的青春期发育，没有E2合成障碍引起的体格和代谢异常。 鉴别 1.男性假两性畸形 外观与女性假两性畸形相似。但性染色质阴性，染色体组型为46XY。 2. 真两性畸形 ...
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