...1.A型 在出生6个月内出现肝脾大，继之很快进展的中枢神经系统退化。早期神经系表现为肌张力低及肌无力，反映在喂养困难、淋巴结病及肺浸润。皮肤呈黄棕色、惊厥。半数患儿眼底黄斑区有樱桃红斑。常有生长发育迟缓、呼吸道合并症。多于2～3岁死亡。...
...脂质沉积症是一组遗传性疾病，系由于脂代谢酶的先天性缺陷而导致脂酸、胆固醇或类脂复合物在肝脏和脾脏等脏器内沉积。包括戈谢病、尼曼–皮克病、酸性酯酶缺乏症、胆固醇酯沉积病、家族性高脂蛋白血症、无脂蛋白血症等。...
...由于本病病因及发病机制尚未阐明，针对病因的预防尚待研究。预防本病可应用各种方法，包括药物、护理、心理、体疗等，同时通过饮食、运动与生活方式加以预防老年痴呆症。同时，积极预防各种传染病及外伤，治疗各种慢性躯体疾病，不断提高健康水平。这里仅...
...可在成年的任何阶段起病，但多在50～60岁之间。女性比男性多见。最显着的临床表现是早期即显示额叶损害症状，明显人格和行为改变比记忆障碍出现得更早也更常见。行为幼稚、无自制力、说谎、嗜酒、懒惰、无礼貌、好恶作剧；情绪冲动、易激惹、漫游、判断...
...本病因痴呆致生活质量下降，故易罹患各种慢性躯体疾病及继发各系统感染或衰竭。...
...感染为常见的并发症，也是引起死亡的主要原因，应给予积极的治疗。...
...西医治疗 1.药物治疗 因本病目前病因不明，故尚无特殊治疗，多为对症处理。 （1）对症治疗：对失眠者可给予氯硝西泮（氯硝安定）、唑吡坦（思诺思）等。有人格改变、行为障碍、自制力降低可口服舒必利50～200mg/d，硝西泮5～20mg/d，...
...(一)治疗 目前尚可特效根治性治疗方法。主要是支持及对症治疗，注意营养，可采用低脂肪饮食。临床症状可对症处理，加强护理。 (二)预后 预后不良。...
...反应，而且随着环境改变，只要看到的东西就抓、抱或移动;(5)温顺、平静，失去正常的愤怒与恐惧反应;(6)性活动异常，常表现为猥亵，企图抚摩异性，在公共场所暴露身体或手淫。断至少必须具备上述3种表现。KBS同时伴有痴呆者常见于皮克病(Pick...
...同遗传病预防措施，避免近亲婚配，做好遗传性疾病的咨询工作。测定皮肤成纤维细胞酶活性可以检出A和B型的半合子，培养羊水细胞酶活性检测可供做A、B型的产前诊断。...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。