颅内生殖细胞瘤在世界卫生组织的神经系统肿瘤分类中称之为“胚生殖细胞瘤”,此瘤与睾丸的精原细胞瘤及卵巢的恶性胚胎瘤,在组织学上极为相似,故近年来人们主张称之为脑内生殖细胞瘤。
生殖细胞瘤(germ cell tumor)是指由原始多潜能生殖细胞在分化、成熟和移行过程中形成的一组肿瘤,其原发部位及临床表现不一,可见于各年龄期小儿。
鞍上生殖细胞瘤(suprasellar germinoma)的组织学特点与松果体区生殖细胞瘤基本相同,但其临床特点又有独特之处。鞍上生殖细胞瘤以儿童多见,临床表现取决于肿瘤所在的部位,常见松果体区症状, 颅内压增高 、局部症状和性发育异常,肿瘤如在鞍区可出现 尿崩 等症状。
预后 尽管生殖细胞瘤的全切除或部分切除的手术死亡率已降至5%~10%,但是鉴于生殖细胞瘤的性质和部位,即使全切后也难免复发和转移,故预后不良。有人长期追踪直接手术的病例,最晚者术后4年复发。 术后辅以放疗,病人可生存5~20年,有的病例放疗后1.5~2个月转移的生殖细胞瘤也全消失。但放疗后1年有20%的肿瘤复发,即使CT扫描显示肿瘤已完全消失者,也可迅速复发...
(一)发病原因 生殖细胞性肿瘤可发生于任何一个原始生殖腺正常或异位移行的部位。正常原始生殖腺的移行常沿着躯体中轴进行,因此除原发于卵巢和睾丸外,生殖细胞瘤多数发生于中线部位。病因不清。 (二)发病机制 1.生殖细胞性肿瘤的组织起源 胚胎发育第4周在卵黄囊区可见未分化的、无性别差异的胚胎性生殖腺,此后原始的生殖腺从卵黄囊移行至后腹膜的生殖脊,受性染色体信息指令...
鞍上生殖细胞瘤 (suprasellar germinoma)的组织学特点与松果体区生殖细胞瘤基本相同,但其临床特点又有独特之处。生殖细胞肿瘤包括生殖细胞瘤(germinoma)、胚胎性癌、卵黄囊瘤(内胚窦瘤)、 绒毛膜癌 和 畸胎瘤 。 其中生殖细胞瘤发病率最高,其次为畸胎瘤。鞍上生殖细胞瘤以儿童多见,临床表现取决于肿瘤所在的部位,常见松果体区症状, 颅内...
西医治疗 生殖细胞瘤为一组在年龄、病理组织学类型、原发部位差异较大的疾病,因此在诊断和治疗过程中,需因人给予相应的治疗措施。近年来由于化疗的进展,对手术的指征、时间及切除范围提出了新的建议。放疗在生殖细胞性肿瘤中的应用尚未确立。 1.手术 对于局限性肿瘤及良性肿瘤如良性 畸胎瘤 等主要治疗手段为手术。对恶性生殖细胞性肿瘤,估计肿瘤不能完全切除或切除可能损害重...
西医治疗 1.肿瘤切除术 近年来普遍应用了CT及显微外科技术,彻底切除生殖细胞瘤已成为可能。目前常用的手术入路及其选择原则为: (1)经顶枕部经 胼胝 体入路:适用于第三脑室后部的生殖细胞瘤。一般做右侧顶枕较大的骨瓣,内缘达矢状窦旁。 (2)经幕下小脑上入路:适用于肿瘤位于四叠体池或其下方者。病人可采坐位、侧卧或俯卧位。行颅后窝正中切口。 (3)经枕部小脑幕...
(一)发病原因 鞍上生殖细胞瘤起源于第三脑室底部和垂体柄生殖细胞,病因不清。 (二)发病机制 典型的鞍上生殖细胞瘤起源于第三脑室底部和垂体柄,局部生长可压迫视丘下部、视交叉及临近结构。少数起源于鞍内向鞍上生长,可侵犯视神经或视交叉使其增粗变形,表现类似 视神经胶质瘤 。鞍上生殖细胞瘤的分化度差,恶性程度高,局部多呈浸润性生长,而且沿 脑脊液 循环及血循环播散...
(一)发病原因 脑内生殖细胞肿瘤的病因不明确,有家族史的也十分罕见。曾有报道在Klinefelter综合征(47,XXY,即47条染色体,有2条X和1条Y性染色体)病人的纵隔和颅内发现生殖细胞瘤。这些病人的典型特征是小睾丸、细精管 玻璃 样变、无精子,有人推测,纵隔及颅内等处生殖细胞瘤的发生是原始生殖嵴分化的变异导致了生殖细胞迁移、分化的变化和其恶性的倾向。...
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