...(一)发病原因 常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 P5′N是一种锌(Zn)依赖的金属酶,受Cr2 、Zn2 、Mg2 激活,而Hg2 、Pb2 等明显抑制其活性。随着红细胞成熟衰老,P5′N含量逐渐减少。P5′N存在由不同基因编码的Ⅰ、...
...嘧啶5′-核苷酸酶缺乏症(pyrimidine 5′-nucleotide deficiency,P5′ND)红细胞嘧啶5′-核苷酸酶缺乏症是一种常染色体隐性遗传并与RNA分解代谢有关的酶缺乏症,是核苷酸代谢异常最常见的酶缺陷疾病。...
...1.终生性溶血性贫血 贫血常为轻中度,可因感染、应激及妊娠而加重。 2.脾大及间断性黄疸。 3.智力发育低下 脑组织中P5′N缺乏所致。 根据家族史,临床表现及红细胞P5′N活性测定确诊。...
...爱:~爱。~儿。~信。~幸。得~。失~。争~。 纵容,偏爱:别把孩子~坏了。 妾:纳~。 推崇:尊~。...
...尊居也。从宀龍聲。丑壟切 尊凥也。引伸爲榮竉。从宀。龍聲。丑壟切。九部。 (寵) 尊凥也。引伸爲榮竉。从宀。龍聲。丑壟切。九部。...
...《唐韻》丑壟切《集韻》《韻會》《正韻》丑勇切,𠀤沖上聲。《說文》尊居也。从宀龍聲。一曰愛也,恩也。 又《增韻》尊榮也。《易·師卦》承天寵也。《書·泰誓》惟其克相,上帝寵綏四方。《周官》居寵思危。 又姓。《正字通》蜀漢長史寵義。 又古借龍...
...得配,脸上带着一脸的水锈,两只眼睛滴溜溜的乱转。 来者这一位英雄,姓王,名勇,字天宠,别号人称小白龙,自前在黄河湾与顾焕章分手。说书的一张嘴,难说两下里话。那王天宠就在三江两广地方游逛各处的名山胜境,到处行侠作义,除恶安良,永不偷人家。他要...
...低贱而受宠的人,这里指卫庄公的宠妾。 (9)石碏(què):卫国大夫。 (10)义方:为人行事的规范。 (11)佚(yì):这里指逸乐。 (12)阶:阶梯,这里用作动词,指一步步引向。 (13)眕(zhěn):自安自重,忍耐而不轻举妄动。 ...
...放纵,宫闲不谨。因激起一片嫉邪爱主之心,便同其弟计议,连名上一疏。谓朝廷爵赏太滥,女宠太盛。又道安禄山本一塞外健儿,廖膺节钺,宜令效力边疆。不可纵其出入宫闱,致滋物议,其言甚切直。疏上,玄宗不悦。群小交进谗言,说他语涉讪谤,宜加重谴。有旨着廷...
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