...(一)治疗 1.严重联合免疫缺陷病的治疗 为了防止移植物抗宿主病发生,应将拟输的全血或血制品用射线照射,以灭活免疫活性细胞,或采用冰冻过的红细胞。 用骨髓移植进行免疫重建是治疗本病最有效的办法。此外,也可移植胎肝或胎儿胸腺,但疗效有限。 ...
...严重联合免疫缺陷病(severecombinedimmunodeficiencydisease,scid)、swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一种重型免疫缺陷病。其特点是先天性和遗传性b细胞性t细胞系统...
...200毫克/分升。 (2)常见变异型免疫缺陷。起病年龄不定,多见于青壮年期,男、女均可发病。临床表现为反复感染,自身免疫病(如红斑狼疮、类风湿性等)发病率高,血清免疫球蛋白总量低于300毫克/分升,igg低于250毫克/分升。 (3)婴儿...
...原发性博士免疫缺陷的病因不同,目前尚不清楚根据这类疾病国内的表现多种移植多样,很可能是由多因素所致,已知的有: 遗传因素:在许多原发性免疫处长缺陷病中起作用,但至今学院尚未留学发现与hla型有关; 宫内因素:曾报道胎儿感染风疹病毒后引起低...
...原因。 (二)发病机制 原发性免疫缺陷症是属于细胞免疫缺陷病,主要是胸腺发育不全,T细胞功能不足或是由于T细胞数少而导致B细胞功能缺陷。如Di George综合征其病因是胚胎期中Ⅲ、Ⅳ咽囊发育障碍导致胸腺发育不良、甲状旁腺功能减退和人血管畸形...
...慢性肉芽肿病。性别检定有助于除外x连锁性缺陷。在有些原发性免疫缺陷可检测到杂合子。...
...淋巴瘤。结核杆菌和许多真菌的慢性感染常导致免疫缺陷。寄生虫感染如非洲慢性疟疾感染儿童其T细胞功能受抑并可能与EB病毒引起的恶性肿瘤的发生有关。 (2)医源性因素:因为治疗其他疾病而合并的免疫缺陷,或预防移植排斥目的而使用杀死或灭活淋巴细胞的...
...1.严重联合免疫缺陷病可并发短肢侏儒,并有毛发早脱、红皮病和鱼鳞癣等损害。 2.伴有血小板减少及湿疹的免疫缺陷病可并发湿疹,此外,常伴发过敏性疾病,如哮喘及荨麻疹。常发生自身免疫疾病,如幼年型类风湿关节炎、血管炎以及溶血性贫血。10岁以上...
...反复呼吸道感染患儿(简称复感儿)的家长经常提出这样的问题:我的孩子呼吸道感染不断'抵抗力很差,是不是有免疫缺陷呢?随着生活水平的不断提高'医疗卫生知识进一步普及'不少家长已经有了免疫缺陷的概念.但是免疫缺陷病有其独特的特征。所谓免疫缺陷病...
...慢性肉芽肿病。性别检定有助于除外X连锁性缺陷。在有些原发性免疫缺陷可检测到杂合子。...
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