特发性腹膜后纤维化 (idiopathic retroperitoneal fibrosis)指由于不同病因引起的 腹膜 后 结缔组织 的炎性反应与 纤维化 ，形成致密的 纤维 组织包绕并压迫腹膜后的脏器(如 输尿管 和邻近 大血管 )。压迫输尿管可引起上尿路梗阻，严重时可影响 肾脏 功能，导致 尿毒症 。 后腹膜纤维化的原因 (一)发病原因 本病病因不明，...
(一)治疗 IPF的最佳治疗尚存在争议。治疗的目的主要是消除或抑制炎症成分。少数研究认为纤维化过程可逆转，但尚缺乏足够的证据。 1.皮质激素 激素用于IPL的治疗已30多年，不幸的是仅10%～30%的病人对治疗有效，完全缓解很少见，大多数病人即使应用激素治疗，病情依然恶化。其剂量和方法多数学者的主张是： 初始治疗时激素应用大剂量。泼尼松或泼尼松龙40～80m...
腹膜后纤维化 又称 输尿管周围炎 ，是一种病因不明的 腹膜 后广泛 纤维化 ，目前认为可能是多种因素造成的，与 自身免疫 反应、肠道或腺体 炎症反应 、以及对药物（主要是治 头痛 的 麦角 衍生物 ）的 过敏反应 有关。病变部分呈坚硬灰白色的 纤维膜 斑片,使腹膜后的空腔脏器受压而发生梗阻,产生相应的 症状 。 输尿管 最易受压，此时出现 肾盂积水 ；肠管受...
腹膜后纤维化 又称 输尿管周围炎 ，是一种病因不明的 腹膜 后广泛 纤维化 ，目前认为可能是多种因素造成的，与 自身免疫 反应、肠道或腺体 炎症反应 、以及对药物（主要是治 头痛 的 麦角 衍生物 ）的 过敏反应 有关。病变部分呈坚硬灰白色的 纤维膜 斑片,使腹膜后的空腔脏器受压而发生梗阻,产生相应的 症状 。 输尿管 最易受压，此时出现 肾盂积水 ；肠管受...
特发性肺纤维化 （idiopathicpulmonaryfibrosis，简称IPF），亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性 肺炎 等。本病病因未明，弥散性 肺间质纤维化 局限于肺部。Hamman和Rich分别于1935年和1944年首先报道数例，均属急性型，进展急剧，在6周至半年内死亡，故又名Hamman-Rich综合症。本病多在40－50岁发病，男性稍多...
...疾病进展的调节中起双重作用。从IPF病人肺泡内获得的T淋巴细胞呈激活状态，可表达IL-2受体和分泌INF-γ。T淋巴细胞分泌的产物既可抑制成纤维细胞的增殖，也可增强成纤维细胞的胶原合成。此外，T淋巴细胞对B淋巴细胞也有巨大的辅助作用，这对增强免疫复合物的产生很为重要。 肺实质内特异性免疫反应的产生对影响肺组织的炎症细胞的集聚是很重要的。选择性黏附分子、黏附分...
长期以来，特发性肺纤维化(IPF)与其他间质性肺炎一样，被认为是一种肺部炎性疾病。 随着对IPF发病机制研究的深入，治疗策略已从抗炎为主，转向对IPF的病理生理各个具体环节进行干预，许多新的治疗药物已进入临床试验阶段。 ▲抗纤维化治疗 肺泡上皮细胞和成纤维细胞已成为IPF治疗研究的靶细胞。保护肺泡上皮细胞并促进损伤肺泡上皮的正常修复，抑制肺成纤维细胞的增殖及...
并发症可有继发性感染，肺原性心脏病 自发性气胸 。最终发生 肺纤维化 ，导致心、肺功能衰竭。广泛的肺纤维化容易并发 肺癌 ，晚期出现 肺动脉高压 和肺心病等。
特发性肺纤维化 系指原因不明，局限于肺间质纤维化，过去曾使用过Hamman-Rich综合征，隐匿性致纤维化性肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis CFA)等病名，IPF和CFA都代表着同一个原因不明的慢性弥漫性的肺实质的炎症性疾病。IPF可发生在任何年龄，但以50岁以上老人为主，是主要累及老年人的一种疾病。男女发病率相仿，...
西医治疗 无特殊疗法。原则是控制感染、控制 肺纤维化 的发展和对症处理。雾化给氧常用于急性期。皮质激素对早期病例纤维化不明显者可有疗效，能缓解部分症状，但并不能使本病彻底治愈。有报告，环磷酰胺及硫唑嘌呤等免疫抑制药有效，也有用抗疟药（氯喹）治疗者。有人试用胶原纤维抑制剂D-青霉胺治疗，未获肯定疗效。本病预后不良。病情急者可于数月内死亡，进行性者多于2年内死于...
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