...，它们也可直接损伤上皮细胞或内皮细胞。 1.免疫和炎症反应 IPF的早期可能产生抗特异性免疫反应。下呼吸道的炎症反应是肺最早可检查到的损害。间质和肺泡内的淋巴细胞、巨噬细胞和中性粒细胞增多。T淋巴细胞在IPF的 肺损伤 和疾病进展的调节中起双重作用。从IPF病人肺泡内获得的T淋巴细胞呈激活状态，可表达IL-2受体和分泌INF-γ。T淋巴细胞分泌的产物既可抑制...
并发症可有继发性感染，肺原性心脏病 自发性气胸 。最终发生 肺纤维化 ，导致心、肺功能衰竭。广泛的肺纤维化容易并发 肺癌 ，晚期出现 肺动脉高压 和肺心病等。
特发性腹膜后纤维化主要的并发症为 输尿管梗阻 ，可合并 硬化 性胆管炎、Reidel甲状腺炎、 克罗恩病 、动脉炎等全身疾病。
【预后】 后腹膜纤维化 是有一定自限性而进展较缓慢的疾病，偶可遇到炎性过程自发消退。若系药物引起者（如羟甲丙基甲基 麦角 酰胺）停药后有可能逐渐恢复，时间需数月到数年不等。后腹膜纤维化死亡率约9%，死因通常为肾功能不全，且常因诊断延误而发生。对适当的治疗有效果时预后尚好。
...吸困难；随病情进展出现 低氧血症 的一系列症状，如 食欲不振 、生长不良、多关节痛、 乏力 及特异性胸骨或胸骨下疼痛，也可并发 咯血 及 自发性气胸 。 3.体征 典型体征为呼吸浅快，两肺底吸气末细 湿啰音 ，杵状指（趾）（早期不典型，可见甲床下毛细血管 充血 、扩张，甲床呈明显红色），中央性青紫。病情后期可出现 水肿 、 肝大 、P2亢进、静脉淤张等体征。...
特发性肺纤维化 （idiopathicpulmonaryfibrosis，简称IPF），亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性 肺炎 等。本病病因未明，弥散性 肺间质纤维化 局限于肺部。Hamman和Rich分别于1935年和1944年首先报道数例，均属急性型，进展急剧，在6周至半年内死亡，故又名Hamman-Rich综合症。本病多在40－50岁发病，男性稍多...
间质性肺疾病 包括200多种急性和慢性肺部疾病，既有临床常见病，也有少见病，其中大多数疾病的病因还不明确。根据病因、临床和病理特点，2002年美国胸科学会（ATS）和欧洲呼吸学会（ERS）按以下分类： （1）已经知道原因的 间质性肺疾病 ；（2） 特发性间质性肺炎 （IIP），也就是说尚未知道确切病因的间质性肺炎；（3）肉芽肿性间质性肺疾病；（4）其他罕见的...
间质性肺疾病 包括200多种急性和慢性肺部疾病，既有临床常见病，也有少见病，其中大多数疾病的病因还不明确。根据病因、临床和病理特点，2002年美国胸科学会（ATS）和欧洲呼吸学会（ERS）按以下分类： （1）已经知道原因的 间质性肺疾病 ；（2） 特发性间质性肺炎 （IIP），也就是说尚未知道确切病因的间质性肺炎；（3）肉芽肿性间质性肺疾病；（4）其他罕见的...
西医治疗 无特殊疗法。原则是控制感染、控制 肺纤维化 的发展和对症处理。雾化给氧常用于急性期。皮质激素对早期病例纤维化不明显者可有疗效，能缓解部分症状，但并不能使本病彻底治愈。有报告，环磷酰胺及硫唑嘌呤等免疫抑制药有效，也有用抗疟药（氯喹）治疗者。有人试用胶原纤维抑制剂D-青霉胺治疗，未获肯定疗效。本病预后不良。病情急者可于数月内死亡，进行性者多于2年内死于...
...疗目的是及时解除梗阻，恢复肾脏功能，防止炎症进一步的发展导致再次梗阻。 1.药物治疗 立即停用 麦角 衍生物，一般来说停药即能解除症状以及使纤维化消退。但如再次服药，纤维化会复发。 早期应用糖皮质激素，尤其是当炎性组织占优势时，可在几周内见效，多数报道疗效明显，甚至可使肿块明显缩小或消失。一般认为在细胞浸润早期阶段纤维化过程占优势以前用药效果可能会更好。对有...
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