...人体每天摄入的蛋白，在肠道中经消化分解可产生一定量的氨类。氨系有毒物质，但经肝脏尿素合成酶作用后合成尿素而解除毒性。此过程所需尿素合成酶中含有生物素成分，如体内生物素不足，酶活性下降，氨便不能顺利代谢，则可引起高氨血症。...
...（一）发病原因 尿素循环中的酶有遗传性缺陷，致尿素合成障碍，血氨增高。 （二）发病机制 1.尿素循环 体内氨基酸分解而产生的氨，以及由肠管吸收的氨，是体液的正常成分，但过量的氨具有神经毒性。人体对氨的主要解毒方式是在肝内将氨合成尿素，再随...
...肝功能严重损伤时尿素合成障碍导致血氨浓度升高。...
...1.血氨增高 本病时血氨常为234.8～587μmol/L(400～1000μg/dl)，正常值为27～82μmol/L(46～139μg/dl)。高氨血症昏迷时，血氨可高达352.2～1526.2μmol/L(600～2600μg/dl...
...水。出涿郡故安，東入漆涑。从水需聲。人朱切 (濡) 濡水。出涿郡故安。東入淶。淶各本作漆涑二字。今正。戴先生曰。易水篇注云。許愼曰。濡水入淶。淶卽巨馬之異名。與巨馬河注巨馬河卽淶水也正合。今水經注淶譌深。說文淶譌漆涑二字。皆字之誤耳。涿郡...
...《唐韻》人朱切《集韻》《韻會》汝朱切，𠀤音儒。水名。《說文》水出涿郡故安，東入漆洓。《廣輿記》濡水，出易州窮獨山。一名聖女水。 又水出蒼梧。《水經注》水出永豐縣西北濡山。 又漬也。《詩·邶風》濟盈不濡軌。 又滯也。《孟子》是何濡滯也。 ...
...尿素循环障碍类疾病的临床表现主要是高氨血症的毒性现象，所以各型疾病之间症状互相重叠。临床症状的严重程度与酶缺陷的程度相对平行。完全性酶缺陷的症状严重，起病早，新生儿期即出现暴发性高氨血症的表现。初生时正常，哺乳后外源性氨和体内蛋白分解的...
...诊断 有临床表现者首先应检查血氨以及血和尿中氨基酸定量来诊断高氨血症。然后再进行其他生化检查以鉴别病因。必要时需做酶活性测定或DNA分析以确诊。 鉴别 1.新生儿一过性高氨血症（neonatal transient ...
...古水名 [Ru River] 濡,濡水,出 涿郡故安,东入 涞。——《说文》 在河北省 尿 [urine] 病方今客肾濡,此所谓“肾痹”也。——《史记》 通“儒”。儒士,学者[scholar] 海内称之曰濡术之宗。——《济阴太守孟郁修尧...
...西医治疗 1.急性高氨血症性昏迷的治疗 （1）禁蛋白摄入：静脉输入葡葡糖和胰岛素，以补充热卡，减少体内蛋白分解。 （2）做血液透析或腹腔透析：以清除过多的氨。 （3）药物治疗： ①苯甲酸钠：静脉注入苯甲酸钠0.25g/kg，随之0.25～...
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