...蕈样霉菌病和Sezary综合征,蕈样肉芽肿病和Sezary综合征,蕈样真菌病和Sezary综合症 蕈样真菌病/sezary综合征(mycosis fungoides /Sezary’s syndrome, MF/SS)为皮肤T细胞淋巴瘤(...
...破坏严重而一般情况好。 4.局部淋巴结一般不肿大。 鉴别 1.Wegener肉芽肿 本病也侵犯上呼吸道,但不穿破面部软组织,且合并有下呼吸道炎症和肉芽肿性血管炎,组织学上有多数巨细胞而无异形细胞。 2.淋巴瘤样肉芽肿病 本病通常不以上呼吸道...
...最常见的并发症为呼吸困难,尤其见于纵隔或肺的淋巴结肿大者。临床病情与淋巴瘤相似的患者,约1/3可出现肺空洞,可因大咯血而死亡。也可发生肺叶支气管部分阻塞,肺实质大片破坏引起呼吸衰竭也是本病的主要死亡原因。中枢神经系统病变可累及脑和脊髓的...
...本病需要与韦格纳肉芽肿和结节病等其他肉芽肿病鉴别。...
...(一)治疗 一般不需治疗。尚无证据证明治疗能防止继发性淋巴瘤的发展。但如患者有症状需要治疗和治疗副作用较少时,亦可适当治疗。如高强皮质类固醇激素;PUVA系统性或局部治疗。局部应用卡莫司汀(卡氮芥)10mg/天,共治疗4~17周,可抑制...
...样肉芽肿病,为系统性血管浸润性和血管中心性坏死性肉芽肿病,上呼吸道常不受累,病变主要累及肺、皮肤、神经及肾间质,以淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、异形淋巴细胞浸润,虽有肉芽肿性血管炎表现,但肉芽肿损害常不明显,血管炎表现也非典型白细胞破碎性或...
...粘膜相关样组织淋巴瘤,黏膜相关样组织淋巴腺瘤,粘膜相关样组织淋巴腺瘤 黏膜相关样组织淋巴瘤(mucosa associated lymphadenoma, MAL)是起源于黏膜相关淋巴组织。属非霍奇金淋巴瘤的一种独特亚型,其病程长,进展慢...
...1.淋巴瘤样丘疹病 呈良性经过,皮损为泛发性复发性丘疹或丘疹坏死性自愈性发疹。组织学上呈楔形,亲表皮性浸润和大的非典型性(RS样)细胞。免疫组化表型通常CD30 ,CD15-和CD45R ,大多数病例表达T细胞抗原。 2.蕈样霉菌病 ...
...诊断 根据临床表现及病理检查即可确诊。 鉴别 本病需与鼻腔的继发性淋巴瘤、浆细胞瘤、Burkitts淋巴瘤、鼻咽癌有反应性淋巴样浸润相鉴别。 局部病变需与中线肉芽肿鉴别,后者进展慢,有溃疡、骨及软组织破坏。全身症状多见,包括发热、盗汗、...
...淋巴瘤的病因,另一反转录病毒HTLV-Ⅱ近来被认为与T细胞皮肤淋巴瘤-蕈样肉芽肿病的发病有关。近年来研究发现宿主的免疫功能紊乱可能与淋巴瘤的发病也有关。肾损害的原因与淋巴瘤细胞肾浸润,免疫及代谢等有关。 (二)发病机制 淋巴瘤的肾脏病变一般可...
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