治疗首先是针对原发病而防止 淀粉样变性 产生,淀粉样变性本身是对症治疗, 肾淀粉样变性 的病人可进行 肾移植 ,存活期较其他肾病长,但早期的死亡率较高,淀粉样变性最终会在供体肾内复发,但有些移植者可存活10年。原发性淀粉样变性的常用治疗计划包括强的松/美法仑或强的松/美法仑/秋 水仙 ,正在进行临床试验以比较这些治疗计划。干细胞移植计划尚有争议。洋 地黄 可...
皮肤淀粉样变性 又称苔薛样和 斑疹 形 淀粉 样变;属 淀粉样变性 病的一型,系指 淀粉样蛋白 沉积于正常的 皮肤 组织中而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。 原发性 皮肤淀粉样变是由淀粉样蛋白物质沉积于皮肤所致。淀粉样蛋白是一种 球蛋白 和 粘多糖 复合物 ,因其类似淀粉的化学反应如碘反应而得名,但实际上与淀粉毫无关系。有人提出本病属 常染色体 显性 遗传,...
概述: 淀粉样变病 是一组疾病,此组疾病的共同特点是有一种均一的微纤维状物质沉积于组织器官中,造成器官结构和功能的异常,引起响应的临床症状和体征。本病常累及的器官有肾脏、心脏、舌、肝脾、胃肠道及皮肤等。 并发症: 淀粉样变是一种叫淀粉样蛋白的异常蛋白质在组织和器官中沉积的疾病, 淀粉样蛋白沉积 在不同部位的患者会有不同的并发症,例如脑— 痴呆 ;肾脏— 肾衰...
小儿淀粉样变性病 (pediatric amyloidosis)是 淀粉样蛋白沉积 于多种组织、器官引起多脏器 功能障碍 的全身性 疾病 。特别在肝、脾、肾、 心脏 、 肾上腺 、胰脏、胃肠组织、 气管 壁和 血管 壁内。 淀粉样蛋白 与碘接触时发生棕色反应,像 淀粉 一样,因此而命名。小儿极少见。 小儿淀粉样变性病的病因 (一)发病原因 淀粉样变性 的病因...
淀粉样变心肌病 是一种能被 苏木 紫- 伊红 均匀 染色 的 淀粉样蛋白 质沉积在心 肌组织 内所致的 心肌 功能紊乱的一种 疾病 。 淀粉样变心肌病的病因 (一)发病原因 临床一般分为原发和 继发性 :发生于 结核 、 类风湿性关节炎 、 溃疡性结肠炎 、 慢性骨髓炎 、慢性化脓性和消耗性疾患等,或发生于 多发性骨髓瘤 者均称为继发性 淀粉 样变;如无以上...
消化系统症状往往为全身性 淀粉样变病 理中的核心症状。原发性淀粉样变病最为显著。病变部位不同可呈现出不同的临床症状。 1. 恶心 、 呕吐 、 食欲不振 上消化道黏膜肌层和固有肌层淀粉样纤维多量沉积,导致消化道运动功能障碍。在食管下咽困难,胃引起内容物停滞,出现恶心、呕吐、食欲不振等症状。 2. 便秘 、 腹泻 下消化道淀粉样纤维沉积导致便秘或腹泻。 顽固性...
概述: 淀粉样变病 是一组疾病,此组疾病的共同特点是有一种均一的微纤维状物质沉积于组织器官中,造成器官结构和功能的异常,引起响应的临床症状和体征。本病常累及的器官有肾脏、心脏、舌、肝脾、胃肠道及皮肤等。 病因: 主要鉴别是原发性或是继发性。如果没有其它潜在的疾病,主要症状由淀粉样变病引起,那就称之为原发性淀粉样变病。如果是其它疾病,常见的是慢性炎症例如或风湿...
一、常规检查以发现淀粉样变的表现。这些检查包括: 1、关节检查以发现或肌腱炎的表现; 2、大便潜血检查或内窥镜检查(一种可以弯曲管子,其顶部带有光源和微型摄像头的,可以通过直肠进入结肠或通过口腔进入胃部),以发现 胃肠道出血 ; 3、心脏检查以发现是否发生了心功能衰竭或 心脏扩大 ; 4、肌力检查以发现肌力下降; 5、手、足、手臂、和腿的检查以发现 水肿 ;...
眼眶淀粉样变性 (orbital amyloidosis)可发生于 眼眶 泪腺 区、 眼睑 和 结膜 组织内,是一种 淀粉样蛋白沉积 所致的病变,临床上比较罕见,病变可引起眼 球突出、 上睑下垂 、 眼球运动障碍 、眼眶 出血 (自发性)和 视力 下降等。 眼眶淀粉样变性的病因 (一)发病原因 原因未明,此病变是一种 浆细胞 参与的病变,可能与机体免疫 功能...
(一)发病原因 淀粉样物质在器官组织细胞外进行性沉积,引起身体多脏器功能障碍。过去按引起 淀粉样变病 的原因一般分为:原发性;合并骨髓瘤;继发性;局灶性;遗传性以及其他少见类型。 大多原发性及合并骨髓瘤淀粉样变病的淀粉样蛋白来自L链的免疫球蛋白-AL蛋白。继发性淀粉样变病可由许多疾病诱发。局灶性淀粉样变病为单一器官淀粉样物质沉积,不累及全身。遗传性淀粉样变病...
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