喉淀粉样变性病史一种病理性 蛋白质 在不同组织细胞间的沉积。淀粉样物质沉积疾病最早由Von Rokitansky于1842年首次在 肝脾肿大 的患者中发现并描述，1875年Borrow和Neuman首次报道喉淀粉样变性病，到1990年文献已经报道超过300例的病例。 发病机制 对于本病的病因及发病机制，目前有比较多的看法，综合阐述如下： 新陈代谢紊乱 认为某...
眼眶淀粉样变性 (orbital amyloidosis)可发生于 眼眶 泪腺 区、 眼睑 和 结膜 组织内，是一种 淀粉样蛋白沉积 所致的病变，临床上比较罕见，病变可引起眼 球突出、 上睑下垂 、 眼球运动障碍 、眼眶 出血 (自发性)和 视力 下降等。 眼眶淀粉样变性的病因 (一)发病原因 原因未明，此病变是一种 浆细胞 参与的病变，可能与机体免疫 功能...
老年心肌病 (senile cardiomyopathy)是老年人老化过程中 心肌 不明原因的退行性 疾病 ，是 老年人心力衰竭 的一个重要原因，也是造成老年人死亡的疾病之一。 老年心肌病的病因 (一)发病原因 随着年龄的增加，老年人 冠状动脉粥样硬化性心脏病 和 高血压 心脏病 等 疾病 亦随之增多。其发生率明显升高，它们是老年人慢性 心力衰竭 的常见原因...
小儿肾淀粉样变性 又称Muckle-Wells 综合征 ，是 淀粉样蛋白 沉着于 肾脏 引起 肾功能 障碍的一种少见病。 肾病综合征 为其主要 临床表现 ，晚期可导致 肾功能衰竭 。这种淀粉样蛋白与碘接触时发生棕色反应，象 淀粉 一样，因此命名。成人也会患此 疾病 ，且比小儿多见。 小儿肾淀粉样变性的病因 (一)发病原因 本病征病因尚不明，有报道认为继发者可...
淀粉样变性 (amyloidosis)是多种原因引起的一组临床症候群，不是一个临床独立病种，而是一组由组织结构推动的 蛋白 沉积病。本病最早由Wirchow于1854年发现，近20年来随着 淀粉 样物质从各种 疾病 患者的组织中提取，其相应的化学成分得以进一步分析及了解，诊断率亦显著提高，实际上 淀粉样变病 临床上并非少见。其特点为 淀粉样蛋白 物质沉积于 ...
淀粉样变性 是由于 淀粉样蛋白 （一种少见的、通常不存在于体内的 蛋白质 ）蓄积在机体各种组织中引起的 疾病 。 淀粉样变性有很多类型。 原发性 淀粉样变性的病因尚不清楚。但该症与 浆细胞 异常有关， 多发性骨髓瘤 可能也与淀粉样变性有关。 继发性 淀粉样变性继发于其他疾病，如 结核病 、 骨髓炎 、 风湿性关节炎 、 家族性地中海热 或 肉芽肿 性 回肠炎...
19世纪末，人们发现既往身体健康的 妊娠 妇女陆续出现不明原因的 心力衰竭 。她们大多是以 急性心力衰竭 起病或出现 扩张型心肌病 样改变，发病时间局限在妊娠最后3个月或产后5个月内，既往无心 血管系统 疾病 史，这种特殊的 心脏 疾病被称为 围生期心肌病 (peripartum cardiomyopathy，PPCM)。1849年Ritchie首先报道了与...
家族性肾淀粉样变 ( Familial renal amyloidosis ) 分类系统及外部资源 ICD - 10 E 85.0 ICD - 9 277.3 OMIM 105200 DiseasesDB 33335 eMedicine med/3379 家族性肾淀粉样变 ( Familial renal amyloidosis 、或称"家族性 内脏 淀粉样...
淀粉样变性周围神经病 即指 周围神经 的 淀粉样变性 (amyloidotic peripheral neuropathy)，是 淀粉 样物质在周围 神经 沉积，引起的一组严重的进行性感觉、运动 周围神经病 ，伴 自主神经 功能障碍 。 本组 疾病 主要包括家族性淀粉样变性多周围神经病(familial amyloidotic polyneuropathy，...
早在1850年，Virchow发现人体组织细胞间有一种沉积物，与碘接触后呈现类似 淀粉 的颜色反应。Virchow称其为淀粉样物质(amyloid)，并将沉积该物质的组织，称为 淀粉样变性 。现已证明，所谓淀粉样物质，实为由不同成分组成的 蛋白质 。故称其为 淀粉样蛋白 更为合适。 老年人心脏淀粉样变性的病因 (一)发病原因 由于本病包括了不同类型 淀粉样变...
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