局灶性节段性 肾小球硬化 (FSGS)是儿童和成人 肾病综合征 (NS)常见的原发性肾小球疾病。其组织病理学特征是肾小球节段性瘢痕,伴或不伴肾小球毛细血管内泡沫细胞形成和粘连。局灶性是指只有部分肾小球被累及(受累肾小球<50%);节段性是指肾小球的部分小叶被累及;球性 硬化 是指整个肾小球阶段性的 玻璃 样变化或瘢痕形成。
...换酶抑制剂、钙离子拮抗剂等。 (二)激素及其他免疫抑制剂 激素 以 肾病综合征 为主要表现者,尤其原先肾活检为微小病变,发展为 局灶性节段性肾小球硬化 者,仍首选激素,大多反应良好,成人剂量,强的松0.5~1mg/(kg·d),6~8周,以后逐渐减量过度到隔日疗法,总疗程在1年以上。Pei等报告用强的松治疗原发性局灶性 肾小球硬化 ,完全缓解率可达47%,而...
...持续性肾病综合征伴有 高血压 、镜下 血尿 、非选择性蛋白尿;对激素不敏感的患者,应怀疑FSGS。 肾活检检查有助于诊断,典型的局灶节段性 肾小球硬化 (FSGS)的特征为局灶损害,影响少数肾小球(局灶)及肾小球的局部(节段)。起始于近髓质的肾小球受累,轻者仅累及数个毛细血管襻区,重者波及大部分肾小球,病变呈均匀一致的无细胞或细胞极少的透明变性物质(襻内泡沫...
...3结合,引起足突细胞退变并与基膜相脱离。研究发现,足突细胞的表型在原发性FSGS时发生了改变。但上皮细胞的这些损伤如何导致毛细血管襻塌陷及 硬化 尚不清楚,FSGS也许是上皮细胞病变加重以后组织修复的一种表现。局灶硬化病变在 肾移植 后的迅速复发,表明在FSGS的发病机制中有全身性因素存在。 残余肾单位血流动力学发生改变,引起肾小球毛细血管代偿性 高血压 、...
与多种因素有关: ① 尿蛋白 水平:尿蛋白>10克/24小时,病情进展很快,多在6年内出现肾功能丧失;尿蛋白3~3.5g/24h者,50%6~8年发展成终末期 尿毒症 。<3g/24h,10年后肾功能仍维持在正常水平。 ②肾病缓解与否-治疗反应:凡对激素敏感者很少发展至肾衰。完全缓解者,终末期肾衰发生率15%,未完全缓解者则为85%。 ③年龄:成人相对较好。...
弥漫性硬化性肾小球肾 炎(diffuse sclerosing glomerulonephritis)是各种类型 肾小球肾炎 发展到 晚期 的结果。大量 肾小球 纤维化 、硬化,原始的病变类型已不能辨认。病人的主要 症状 为 慢性肾功能衰竭 。有些病人过去有 肾炎 的病史。约25%的病人起病缓慢,无自觉症状,无肾炎病史,发现时已为晚期。 【 病理 变化】 两...
...身健康着手,平时避免劳累,合理饮食,科学锻炼,增强体质,提高机体免疫力,以防疾病发生。对于已患和出现并发症的病人,应对原发病及并发症进行积极有效的预防和治疗。 如一旦发现感染,应及时选用对致病菌敏感、强效且无肾毒性的抗生素治疗,有明确感染灶者应尽快去除。当发现血浆白蛋白浓度低于20g/L时,提示 高凝状态 已存在,即应开始预防性抗凝治疗。对已发生血栓、栓塞者...
肾小球病例形态改变,IGA肾病的表现之一。 IgA肾病 又称 Berger病,是一种特殊类型的肾小球肾炎,多发于儿童和青年,发病前常有上呼吸道感染,病变特点是肾小球系膜增生,用免疫荧光法检查可见系膜区有IgA沉积。
西医治疗 对FSGS的治疗尚存争议,以往认为本病疗效差,治疗比较困难,也无成熟有效的治疗方法,患者一般5~10年即进入 肾衰竭 期。近年来,大量回顾性研究结果显示,积极去除及治疗导致FSGS的病因,并进行 利尿 、降压等对症治疗,可以促使 肾病综合征 的缓解,阻止和延缓病情发展。临床观察发现延长激素疗程可增加FSGS的缓解率。目前对于FSGS患者的治疗方法为...
肾小球肾炎 ,英文拼写为(glomerulonephritis)。肾小球肾炎是以 肾小球 损害为主的 变态反应 性 炎症 ,是较为常见的 疾病 。 但肾小球肾炎并不是一个具体的疾病,而是一个统称,其包括 急性肾小球肾炎 、 急进性肾小球肾炎 、 慢性肾小球肾炎 、 隐匿型肾小球肾炎 。后者也称 无症状性血尿或(和)蛋白尿 。 单独讨论肾小球肾炎并无实际意义,...
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