神经节苷脂沉积病 (gangliosidosis)为一组 常染色体隐性遗传 性 疾病 。 神经节苷脂 水解 代谢 中不同酶的缺乏引起不同物质在 神经组织 中的沉积而致病。 神经节苷脂沉积病的病因 (一)发病原因 神经节苷脂沉积病 (gangliosidosis)为一组 常染色体隐性遗传 性 疾病 。 (二)发病机制 神经节苷脂 水解 代谢 中不同酶的缺乏引起...
神经节苷脂沉积病 (gangliosidosis)为一组 常染色体隐性遗传 性 疾病 。 神经节苷脂 水解 代谢 中不同酶的缺乏引起不同物质在 神经组织 中的沉积而致病。 神经节苷脂沉积病的病因 (一)发病原因 神经节苷脂沉积病 (gangliosidosis)为一组 常染色体隐性遗传 性 疾病 。 (二)发病机制 神经节苷脂 水解 代谢 中不同酶的缺乏引起...
神经节苷脂沉积病 (gangliosidosis)为一组 常染色体隐性遗传 性 疾病 。 神经节苷脂 水解 代谢 中不同酶的缺乏引起不同物质在 神经组织 中的沉积而致病。 神经节苷脂沉积病的病因 (一)发病原因 神经节苷脂沉积病 (gangliosidosis)为一组 常染色体隐性遗传 性 疾病 。 (二)发病机制 神经节苷脂 水解 代谢 中不同酶的缺乏引起...
【概述】 虽然医学家们早已认识到 钙化 物质沉积在 关节 旁组织，尤其沉积于 肌腱 ，可造成反复发作的 炎症 ，但对此类 疾病 的命名不一，曾称之为肌腱旁钙化症、 羟基 磷灰石（hydroxyapatite）性 风湿病 、钙化性关节旁炎症或 钙化性肌腱炎 。最常见的钙化物质沉积部位为肩部，尤其是肩胛 棘上韧带 处，所以常称之为钙化性肌腱炎，但是钙化物也可沉积...
眼前段检查 脉络膜黑色素瘤 邻近处的角膜知觉可以减退。邻近处巩膜、虹膜血管可以扩张。虹膜可合并有虹膜痣， 虹膜新生血管 ， 瞳孔缘色素外翻 。肿瘤坏死时，可合并有 虹膜睫状体炎 、前房积脓、前房色素沉积、 前房积血 等。
轻链 病(light chain disease,LCD)和轻链沉积病(light chain deposition disease,LCDD)是一种 浆细胞 异常 增生 性 疾病 。轻链病是由于异常的浆细胞产生过多的轻链，而 重链 的合成相应减少。过多游离的轻链片段在 血清 或尿液中大量出现称为轻链病;一旦 免疫球蛋白 轻链在全身组织中沉积，引起相应的 临...
肺泡性 蛋白 沉积症 (pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是一种 亚急性 、进行性 呼吸 功能不良， 肺泡 内 积聚 富有黏蛋白物质及 脂质 的 疾病 。又称肺泡 磷脂 沉着症(pulmonary alveolar phospholipidosis)，是一种原因不明的少见慢性肺疾病，其特点为肺泡内有富含脂质的 糖原 (PA...
神经元蜡样脂褐质沉积症 (neuronal ceroid lipofuscinosis，NCL)是一组儿童最常见的遗传性进行性神经系统 变性 病。虽然多数患者在儿童期发病，偶尔也出现在成年人。其临床特点包括 进行性痴呆 、 难治性癫痫 发作和 视力丧失 。在病理上表现为具有黄色 自发荧光 特性的脂色素沉积在 神经细胞 和其他细胞内，导致以大脑 皮质 和 视网...
肺泡蛋白质沉积症 （pulmonary alveolar proteinosis，简称PAP），又称Rosen-Castle-man-Liebow 综合征 。以 肺泡 和 细支气管 腔内充满PAS 染色 阳性，来自肺的富 磷脂 蛋白质 物质为其特征。好发于青中年，男性发病约3倍于女性。病因未明，可能与 免疫功能 障碍（如 胸腺萎缩 、 免疫 缺损、 淋巴细胞...
...较多要和一些有关节积血的关节疾病相鉴别特别是软骨下 骨折 所导致的血管破裂而形成的关节积血，后者的关节液常有苏丹Ⅲ染色阳性而无焦磷酸钙晶体的沉积。有时假性痛风诊断明确，经治疗后滑膜炎的症状也明显缓解，但患者仍有关节局部的触痛时需要警惕两者合并存在的可能，这时就需要在X片上寻找骨折线以提供线索。晶体相关性关节病鉴别要点见表1。 2.与慢性焦磷酸关节病相鉴别的疾...
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