凡是既往健康的小儿,在感冒、腹泻,特别水痘等感染之后,很快出现了步态不稳,像一个喝多酒的醉鬼一样东倒西歪,就是坐在椅子上也要左右摇摆;用手去拿东西不是手伸不过去,就是颤颤微微的抓不住东西;同时可以发现眼球在眼眶内呈现异常的运动。当孩子出现这些现象的时候首先考虑存在急性小脑共济失调症。 但是造成孩子坐不稳、站不住的原因很多,所以必须排除以下的疾病:小儿的后颅凹...
...病变:如各种病因所致的周围神经炎。 (2)脊髓后索性病变:如脊髓痨、 亚急性联合变性 等。 (3)前庭迷路性病变如前庭 迷路炎 症。 (4)小脑病变:如 小脑出血 、小 脑梗死 、小脑肿瘤、小脑炎症等。 (5)大脑额叶、颞叶、顶叶、枕叶、 胼胝 体等部位病变如出血、缺血、炎症、肿瘤等。 2.主要类型 (1) 小脑性共济失调 。 (2) 大脑性共济失调 。 (...
(一) 小脑性共济失调 1、小脑蚓部损害 常见于小脑蚓部肿瘤,儿童以 髓母细胞瘤 、 星形细胞瘤 、室管膜瘤,成人以转移瘤多见。 2、小脑半球损害 常见于肿瘤、转移瘤。结核瘤或 脓肿 及血管病等。 3、全小脑 共济失调 常见于小脑变性及萎缩等。 (二) 深感觉障碍 性共济失调 1、周围神经病变 常见于 多发性神经炎 ,铅、砷、 汞中毒 , 酒精中毒 ,代谢性...
本病多见于1~4岁小儿,偶见于10岁以上。主要表现为 共济失调 ,常伴有 四肢震颤 、眼震、 肌张力减低 、腱反射减弱等。 1.前驱感染史 约80%病例在共济失调发生以前1~3周有前驱感染史,如 发热 、呼吸道或消化道症状。约50%病例有发疹性病毒感染史。有的无前驱感染,在完全健康的基础上发生共济失调。还有少数病例先有共济失调,10~20天后出现发疹性疾病。...
诊断 根据家族史,临床表现和分子遗传学检查可以确诊。 鉴别 染色体基因检查可与常染色体隐性小脑 共济失调 症鉴别。
常染色体隐性小脑性共济失调(autosomal recessive cerebellar ataxias) 这类疾病中,较重要的有Friedreich共济失调、共济失调 毛细血管扩张症 等,本处重点讨论前者。 Friedreich共济失调(Friedreichs ataxia,FA)是常染色体隐性遗传病,临床特点是儿童起病,进行性共济失调、 心肌病 、下肢深...
常染色体显性 小脑性共济失调 (autosomal dominant cerebellar ataxia,ADCA)种类很多。病理改变累及小脑及其传入和传出径路,除有小脑神经元脱失外,也可见脊髓、脑桥、 橄榄 核、基底节、视神经、视网膜及周围神经病变。临床特点是进行性躯干 共济失调 、 构音障碍 、辨距不良、意向 震颤 等单纯小脑症状,也可见 不自主运动 、...
(一)小脑蚓部病变 小脑蚓部病变主要引起平衡障碍,表现躯干 共济失调 ,站立及行走不稳,而四肢共济运动近于正常或完全正常,称小脑蚓部综合征。急性进行性小脑蚓部病变以肿瘤为常见,尤其是儿童,如 髓母细胞瘤 、 星形细胞瘤 、室管膜瘤等。成人则以转移性肿瘤多见,临床特点为进行性 颅内压增高 及躯干共济失调。表现为在患者站立与步行时最为明显,通常可见身体向后摇晃和...
1.典型病例 起病年龄2~16岁,平均11岁。绝大多数在20岁以前起病。首发症状为躯干和下肢 共济失调 , 步态不稳 ,跑步困难,Romberg征阳性(两下肢并拢不能站稳)。以后累及上肢,表现为 震颤 、指鼻试验阳性,轮替运动不良等。少数病例以 脊柱侧弯 、肢体笨拙或心脏病为首发症状。早期不一定有 构音障碍 、锥体束征或深感觉减低或消失,数年后这些症状都相继...
中风(包括小脑梗死和小脑出血)后小脑性共济失调在临床上较为常见。共济失调是一组临床症候群,是因小脑、本体感觉及前庭功能障碍所导致的运动笨拙和不协调,可累及四肢、躯干及咽喉肌,引起姿势、步态和语言障碍。对于本病的治疗西医主要采取药物保守治疗及手术疗法,但疗效都不确切,且存在一定的危险性。 透穴刺法治疗中风后小脑性共济失调,是将传统医学理论与现代神经解剖学理论相...
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