...诊断 根据家族史,临床表现和分子遗传学检查可以确诊。 鉴别 染色体基因检查可与常染色体隐性小脑共济失调症鉴别。...
...1.预防各种感染性疾病,做好各种预防接种工作。 2.防止药物过量(如苯妥英钠)引致本症。 3.防止重金属中毒(如铅)。 预后 感染后的急性小脑性共济失调预后较好,多数在1周内好转。少数在3~4个月内完全恢复。个别严重病例共济失调、震颤、...
...大脑性共济失调是大脑额叶、顶叶、颜叶、枕叶、腹腔体部等部位病变时,都可出现共济失调。额叶共济失调是由于额叶 脑桥 小脑束受损引起。特点为站立或步行时出现,若下肢出现失用症时应高度考虑额叶病变。顶叶共济失调常伴有深感觉障碍,顶叶中的旁中央...
...。心律不齐、心力衰竭可在共济失调症状以后出现,也可在以前出现。心电图异常在神经症状出现以前即可测知,可见T波倒置,ST段下降,QRS波幅低或心律失常。心脏扩大,有杂音,超声心动图显示肥厚性心肌病,晚期有心力衰竭。此外,糖尿病或糖耐量曲线异常...
...1.小脑性共济失调(cerebellar ataxia) 表现随意运动的速度、节律、幅度和力量的不规则,即协调运动障碍,还可伴有肌张力减低、眼球运动障碍及言语障碍。 (1)姿势和步态改变:蚓部病变引起躯干共济失调,站立不稳,步态蹒跚,行走...
...这些现象的时候首先考虑存在急性小脑共济失调症。...
...出现双上肢共济失调,表现动作笨拙和意向性震颤;在此早期阶段膝腱反射和踝反射消失,出现小脑性构音障碍或暴发性语言,双上肢反射及部分患者双膝腱反射可保存。双下肢关节位置觉和振动觉受损,轻触觉、痛温觉通常不受累。双下肢无力发生较晚,可为上或下...
...障碍、皮质脊髓束性笨拙、腿部本体感觉功能缺失、脊柱侧凸和心脏病。25岁以前起病的腿部腱反射缺失的Friedreich共济失调,要与迟发的Friedreich共济失调及其他诸如伴有腱反射缺失的早发性小脑性共济失调等“Friedreich...
...(一)发病原因 小脑性共济失调(cerebellar ataxia,CA)为常染色体显性遗传,近年来部分亚型基因已被克隆和测序,显示致病基因三核苷酸(如CAG)重复序列动态突变,拷贝数逐代增加为致病原因。 常染色体显性遗传的脊髓小脑性...
...额叶、颞叶、顶叶、枕叶、胼胝体等部位病变如出血、缺血、炎症、肿瘤等。 2.主要类型 (1)小脑性共济失调。 (2)大脑性共济失调。 (3)感觉性共济失调。 (4)前庭迷路性共济失调。 (二)发病机制 目前暂无相关资料...
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