除根据临床表现以外,确诊依靠X线检查。 应与 支气管发育不全 、先天性 食管瘘 相鉴别。
气管食管瘘(tracheoesophageal fistula)系由于先天性胚胎发育异常形成气管与食管间由瘘道相连通,约半数患者伴有其他先天性畸形,如心血管、泌尿生殖系统和肺发育不全。大多数为散发性,仅少数有家族史。
气道和食管之间的瘘管 可为先天性或后天性,并可分为气管- 食管瘘 和支气管-食管瘘。虽然先天性异常通常在新生儿即可发现,但是前一类型可直到青少年甚至成年才被明确诊断。大部分病例有长期喂奶 呛咳 史或 咳嗽 史,常咳出食物颗粒,偶尔合并 支气管扩张 。引起后天性气道和食道异常交通的最常见原因是食道癌,某些病例可在放疗后发生,发生率可达5.3%左右。一旦出现这种...
治疗 宜早期进行手术治疗,根据病情作瘘管修补,切除和(或)食管重建,并做短期胃造瘘术。以便饲食和控制 吸入性肺炎 。 手术治疗成功率较高,预后较好,但术后应注意随访观察,部分患者可能因合并食管下段括约肌关闭不全后逆蠕动等原因,仍会发生反复呼吸道感染,宜采用头高位睡眠和喂食。近年采用内镜作电灼或Nd:yAG激光修补气管- 食管瘘 取得很好效果,且不良反应少。 ...
气管食管瘘伴 食管闭锁 的新生儿可出现进食 呛咳 和反流,并呕出咽喉部分泌物。常因 吸入性肺炎 和呼吸窘迫而迅速死亡。 临床表现取决于畸形病变的解剖特点和严重程度,大多数表现为进食后呛咳、 呕吐 ,长期反复下呼吸道感染,偶见 咯血 。呛咳和反流的症状以喂食或哭泣时更明显。病情较轻者往往至成年后才出现症状。
食管气管隔向后偏位或前肠上皮向食管腔生长过度则形成 食管闭锁 。此外,在食管发育的早期,部分前肠细胞自食管分离出来,并继续生长,则可形成 食管重复畸形 ,大多表现为靠近食管壁的 囊肿 ,有的囊肿与食管腔沟通
喉气管食管裂(laryngo tracheo-esophageal cleft,LTEC)系少见的先天性异常,由于杓状软骨的两侧原基未能融合及食管气管隔未能向尾端生长而造成。常并发其他畸形的发生率在50%左右,最常见的是 食管闭锁 及 食管气管瘘 。
诊断 患儿喂食后出现 呛咳 、 呼吸困难 、唾液多、哭声低等表现时,应考虑喉气管食管裂的可能,应行结合喉镜和X线检查,可明确诊断。 鉴别 根据临床表现,易与 食管闭锁 伴 气管食管瘘 或气管软化症相混淆,鉴别首选食管吞钡造影检查。
食管和呼吸道在发生过程中均起源于胚胎原肠的前肠。原始食管位于呼吸器官的后方。原肠分前肠、中肠和后肠三个部分。在早期,原肠的头侧和尾侧均闭锁。胚胎发生的第3周末,原肠头侧的咽膜破裂,使前肠与口窝相通。随着心脏向下方移位,食管的长度迅速增加。胚胎发生第21~26日,前肠的两侧呈现喉气管沟,继而上皮生长形成食管气管隔,将食管与气管分隔开。如食管与气管未完全分开,两...
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