病因学 本病为常染色体显性遗传性疾病,男女均可患病,均可遗传。病变部位在血管壁,表现为 毛细血管扩张 、动静脉畸形和 动脉瘤 。 血管壁变薄 、弹力纤维缺乏、平滑肌缺乏、毛细血管壁和小动脉壁仅由一层内皮细胞组成,血管迂曲或扩张,有时仅有的内皮细胞发生退行性变,内皮细胞连接缺损,病变血管可因轻微的外力,或血管内血流压力作用即可发生破裂而出血。
【临床表现】 多在20~30岁之间发病,部分在儿童期即可发病。 最突出的症状是受累血管破裂出血,常在同一部位 反复出血 。儿童期多见 鼻衄 ,到青少年期鼻衄渐趋好转,而 内脏出血 机会增加,以 胃肠道出血 最多见,其他可有 咯血 、 血尿 、眼底出血、 月经过多 、 蛛网膜下腔出血 等。 肝脏受累,因流经肝动静脉瘘的血流量增多而出现 肝肿大 ,可有肝区疼痛及...
注意须与以下疾病相相鉴别: 1、 蜘蛛痣 : 蜘蛛 痣(spider angioma)是由一支中央小动脉及许多向外放散的细小血管形成,形状如 蜘蛛 而得名。 2、红痣;:痣是局限性皮肤 色素异常 ,可以出生就有,亦可后天发生。有红痣和 黑痣 ,终身不变。 红痣是人体气血的精聚,所以红痣者多为吉。 3、小静脉扩张。
阳性家族史、 毛细血管扩张 及同部位的 反复出血 。由于血管壁的脆弱,临床上束臂试验常阳性,并有出血时间延长。血管造影有确诊价值。
注意须与以下疾病相相鉴别: 1、 蜘蛛痣 ; 2、红痣; 3、小静脉扩张。
【治疗措施】 1.止血 体表出血以压迫止血为主, 内脏出血 者考虑用安络血以助小血管收缩,用垂体后叶素降低内脏血管内压力。 2.输血 仅用于大量失血者,但不宜过量,避免血压过高而使出血难止。 3.补充铁剂 适用于慢性失血性 贫血 患者。 4.其他 肝动脉栓塞可用于治疗肝动静脉瘘。β-受体阻滞剂可改善高动力循环状态,降低肝血流量,使分流量减少。
本病病变部位在血管壁,表现为 毛细血管扩张 、动静脉畸形和 动脉瘤 、 血管壁变薄 弹力纤维缺乏、平滑肌缺乏。毛细血管壁和小动脉壁仅由层内皮细胞组成,血管迂曲或扩张。有时仅有的内皮细胞发生退行性变,内皮细胞连接缺损,病变血管可因轻微的外力,或血管内血流压力作用即可发生破裂而出血,以皮肤和粘膜,尤其是手背、颜面、阴囊等部位多见。
毛细血管扩张需要和下面的症状相互鉴别。 一、毛细血管先天性畸形即先天性毛细血管壁薄弱,以致不能收缩。本病多自出生时或生后不久发生于面部、颈部和枕后、头皮部。可单侧,散发,亦可双侧,多发。最初皮肤或粘膜上有一个大小不一,淡红色或暗红,或紫红色皮损,自针尖大小至一个肢体或半侧躯干,哭闹后颜色加深,界限清楚,形状各异,不高出皮肤,局部则 较高,压迫后,部分或全部退...
本病多见于40~50岁妇女。皮损初发于小腿,以后扩展至股部、腹部和臀部。其分布可呈全身性或单侧性,或局限于某一部位,或沿神经分布。一般呈线状排列,亦可表现为细小 血管瘤 。有些患者皮损可侵及眼结膜和口腔黏膜(图1)。 根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
共济失调 - 毛细血管扩张症 是一种累及免疫系统和神经系统的遗传病。病变在小脑(脑内控制协调性的部位),引起不协调运动(共济失调)。这种运动异常可出现在小孩刚开始走路时,也可延迟到4岁发病。出现发音含混不清、肌肉 无力 ,有时 智力发育迟缓 。 毛细血管扩张 在皮肤和眼最常见,多在1~6岁间发生,通常在眼、耳、鼻两侧和上肢最明显。 常频繁发生肺、支气管感染和...
所有搜索结果仅供参考,如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。