后部多形性营养不良（posterior polymorphous dystrophy，PPD）代表一组具有临床和组织病理差异的系列疾病，其中一种形式与ICE综合征类似。
...发病原因 本病有一定的遗传性，遗传方式尚不十分清楚，有些病例已证实为常染色体显性遗传。病因不明，可能是多方面的，一些尚未被认识到的因素干扰了角膜内皮细胞的结构与功能，最终导致了内皮泵功能的失代偿。 本病除散发病例外，为常染色体显性遗传病。2001年，Biswas等对一家系进行基因组分析，发现位于第1号染色体短臂1p34.3-p32内的、Ⅷ型胶原Alpha2(...
预后 预后因手术成功率低而不良。
营养不良 的儿童 广义的 营养不良 (malnutrition)应包括营养不足或缺乏以及营养过剩两方面，现只对前者进行论述。营养不良常继发于一些医学和 外科 的原因，如 慢性腹泻 、 短肠综合征 和吸收不良性 疾病 。营养不良的非医学原因是贫穷食物短缺。缺乏营养知识，家长忽视科学喂养方法。在发达国家营养不良的病人通常可以通过治疗原发病、提供适当的膳食，对家长...
营养不良 的儿童 广义的 营养不良 (malnutrition)应包括营养不足或缺乏以及营养过剩两方面，现只对前者进行论述。营养不良常继发于一些医学和 外科 的原因，如 慢性腹泻 、 短肠综合征 和吸收不良性 疾病 。营养不良的非医学原因是贫穷食物短缺。缺乏营养知识，家长忽视科学喂养方法。在发达国家营养不良的病人通常可以通过治疗原发病、提供适当的膳食，对家长...
营养不良 的儿童 广义的 营养不良 (malnutrition)应包括营养不足或缺乏以及营养过剩两方面，现只对前者进行论述。营养不良常继发于一些医学和 外科 的原因，如 慢性腹泻 、 短肠综合征 和吸收不良性 疾病 。营养不良的非医学原因是贫穷食物短缺。缺乏营养知识，家长忽视科学喂养方法。在发达国家营养不良的病人通常可以通过治疗原发病、提供适当的膳食，对家长...
（一）发病原因 阳性家族史、双侧发病及发育不完全的后弹力膜组织学发现，支持本病是遗传性疾病，最可能假设是角膜内皮细胞或其基底膜遗传缺陷，并受到下列发现的支持： ①异常的后弹力膜后胶原层（非带状），提示内皮细胞在胎儿后期或出生后早期已开始变化（重组和最后分化）。 ②曾发现本病与其他先天性疾病联系，如 圆锥角膜 和Alport综合征，提示可能是基底膜遗传缺陷。 ...
西医治疗 早期可针对复发性 角膜上皮糜烂 予以对症治疗，局部可应用高渗眼膏包眼，每晚睡前1次，白天滴高渗眼水，3～4次/d（如5%氯化钠），以改善角膜上皮 水肿 状态，同时可滴用消炎 眼药 水；也可加压包扎或配戴亲水性软性角膜接触镜，前者有利于角膜上皮修复，后者可保持眼部湿润，增加视力。病变重时，可行浅层角膜切除（上皮下纤维）。晚期为改善视力，可施行板层角膜...
本病发病早，2岁以前即可发病。开始时每年发作2～4次，发作时因 角膜上皮糜烂 而自觉 眼痛 、 畏光 、 流泪 等刺激症状及 充血 ，每次发作约历时数周后症状始缓解。10～20岁发作频度逐渐减少，20岁以后由于角膜上皮层已形成白斑，不再发生糜烂，但视力开始下降，角膜知觉亦减退。病程可长达数十年，视力进行性减退，至中年期双眼视力明显受损。 早期从裂隙灯下可见角...
治疗 PPMD合并角膜异常，只有到出现实质 水肿 时才进行治疗。轻者早期应用0.5%氯化钠滴眼水或眼膏，局部的实质水肿能被改善。一旦疾病发展到只能看到少量基质和上皮出现水肿，则需行穿通性角膜移植。 PPMD和由于虹膜角膜粘连而继发 青光眼 的病人实行角膜移植手术是困难的。虹膜角膜粘连的眼最后都继发青光眼，这对角膜移植能否成功是至关重要的影响因素。对于这类病人...
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