...真皮无明显变化，有时可在血管周围见有淋巴细胞浸润。 通常临床所见的先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼鳞病如下: (三)表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病，为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月，可有泛...
...出生时或生后不久即发生。皮损特点为粗大的、灰棕色板样鳞屑，四方形，中央黏着，边缘游离高起。伴有中度到弥漫性红斑。掌跖常见中度角化过度。1/3患者有睑外翻(图1)。 根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。...
...者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲，生后即脱落，出现泛发性潮红及鳞屑，剥除鳞屑呈现润面，红斑可逐渐消失，可再发生较厚疣状鳞屑，局面限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。 4、板层状鱼鳞病。系常染色体隐性遗传，生后全身即为一层广泛的人...
...两侧，颈、头皮受累最重，躯干腹侧亦累及，且较背部重。幼儿期肘、腋窝较普遍，成人期?窝亦较易累及。 ⑶ 为x联隐性遗传，几乎全部见于发病，为携带者。 ⑷ 皮损终身不愈。 3. 板层状鱼鳞病 ⑴ 出生时显示弥漫性红斑和5～15mm大的薄的灰棕色...
...黑色或黑黄色的角化过度损害，皮纹明显加深;肢体和下腹等处的板层状鱼鳞病损害;其他损害较轻处表现为大量细薄干燥鳞屑。同一患者常同时具有3种皮损。睑外翻常见。个别患者毛发干燥、纤细、无光泽。 大多数患者在出生后4~30个月内发生神经系统病变，主要...
...1ligator baby syndrome）又称Carini综合征、Seeligman综合征、层状鱼鳞癣综合征、新生儿层状表皮剥脱综合征、先天性鱼鳞病样红皮病、火棉胶婴儿（collodion baby）等。本病征是板层状鱼鳞病的婴儿特殊...
...皮肤乾燥、粗糙，伴有菱形或多角形鳞屑，外观如鱼鳞状或蛇皮状，因遗传方式不同，可分为常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病、性联遗传寻常性鱼鳞病、先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼 鱼鳞病按症状和体征可分四型： 1.显性寻常型鱼鳞病 (1)出生后３月－５岁...
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...红皮病及板层状鱼鳞病。...
...(一)治疗 外用维A酸疗效好，亦可口服异维A酸或阿维A酯(依曲替酯)。 (二)预后 目前没有相关内容描述。...
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