...发病与胆红素化学特性有关。 未与白蛋白联结的未结合胆红素呈游离状态,分子量小,能通过血脑屏障(blood brain barrier,BBB),进入脑细胞后可使脑细胞内的线粒体氧化磷酸化的偶联作用脱节,即解偶联作用。因此脑细胞的能量产生...
...(一)未结合胆红素生成过多这主要是由于红细胞本身的内有缺陷(如某些酶的缺乏或血红蛋白异常)或红细胞受外源性溶血因素的损害(如疟疾、免疫性溶血、蛇毒、苯胺等),造成大量红细胞破坏,产生大量的未结合胆红素,若超过了肝细胞的处理能力,则使血液中未...
...间接胆红素又称非结合胆红素,即不与葡糖醛酸结合的胆红素。由间接胆红素和直接胆红素组成总胆红素。血清间接胆红素升高,主要与各种溶血疾病有关。原因是大量的红细胞破坏后,大量血红蛋白被转变成间接胆红素,超过了肝脏的处理能力,不能将其全部转变成...
...游离胆红素(即未结合胆红素在血中未与白蛋白结合的部分)具有较强的亲脂性,可透过细胞膜,当它进入脑组织后,可产生胆红素的毒性作用而致胆红素脑病。胆红素的神经毒性作用是阻断脑细胞线粒体的氧利用,使线粒体氧化磷酸化的偶联作用解离,使脑细胞的"...
...(图11-10)。图11-10 胆红素的生成血红素加氧酶是胆红素生成的限速酶,需要O2和NADPH参加,受底物血红素的诱导。而同时血红素又可作为酶的辅基起活化分子氧的作用。用X线衍射分析胆红素的分子结构表明,胆红素分子内形成氢键而呈特定的...
...Israel综合征 分流性高胆红素血症综合征即Israel综合征。系由骨髓红细胞或前体产生过多的胆红素,或直接由亚铁红素或四吡咯前体破坏和生成所致。...
...在葡萄糖醛酸基转移酶的催化下,胆红素被转化为葡萄糖醛酸胆红素,胆红素在肝细胞内经结合转化后,其理化性质发生了变化,从极性很低的脂溶性的未结合胆红素变为极性较强的水溶性结合物-葡萄糖醛酸胆红素,从而不易透过生物膜。这样既起到解毒作用,又有利于...
...升高,有时可高达60%。正常人血浆中胆红素的总量不超过1mg/dl,其中未结合型约占4/5,其余为结合胆红素。凡能引起胆红素的生成过多,或使肝细胞对胆红素处理能力下降的因素,均可使血中胆红素浓度增高,称高胆红素血症(...
...过程如发生障碍,则结合胆红素可返流入血,使血中结合胆红素水平增高。糖皮质激素不仅能诱导葡萄糖醛酸转移酶的生成,促进胆红素与萄萄糖醛酸结合,而且对结合胆红素的排出也有促进作用。因此,可用此类激素治疗高胆红素血症。肝脏对胆红素的摄取、转化和排出...
...当体内有大量红细胞破坏时未结合胆红素增加,使血中含量增高,由于未结合胆红素不能通过肾,故尿胆红素试验阴性。...
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