不再是儿童的专利，二三十岁的成年人也会染上；按传统观点， 带状疱疹 生一次就有终身免疫抗体，然而最近医生们却发现带状 疱疹 复发的病人多了起来。临床一系列奇怪病例的出现让有关专家意外连连。不少专家指出，一些疾病所以表现反常，其实和现在人们生活方式的改变不无关系，专家们更是预测，如果人们不注意改变生活方式的话，必将导致更多 免疫缺陷 病的接踵而至。 意外疾病之...
原发性免疫缺陷病 (primary immunodeficiency diseases，PID)是一组 免疫器官 、组织、 细胞 或 分子 缺陷，导致机体免疫功能不全的 疾病 。 原发性免疫缺陷病的病因 原发性免疫缺陷病 的病因尚未十分清楚，根据这类 疾病 的表现多种多样，很可能是多种因素所致。 遗传因素 在众多原发性免疫缺陷病中起作用。 原发性免疫缺陷病的...
（一）发病原因 1.CVID可能的分子遗传学机制 虽然大多数CVID患儿为散发病例，但也有部分病例有家族史，特别是与选择性IgA缺陷患者发生于同一家庭。推测CVID和选择性IgA缺陷病是由于某个或某几个基因突变或缺失所致，只是目前尚不能明确而已。 （1）第6对染色体：MHCⅢ补体基因C4A基因缺乏，并常有特殊的HLA或TNF-α基因多态性；MHCⅡ的DQ位点...
诊断 根据临床特点，实验室检查和X线内镜检查可确诊。 鉴别 应排除其他PID，如XLA、高IgM综合征，SCID以及伴有低免疫球蛋白血症的SID。婴幼儿发病者不易与XLA鉴别，CVID血清总Ig一般不低于300mg/dl，外周血B细胞计数接近正常，临床症状也较XLA轻。有时难以与 淋巴瘤 相鉴别。
...其价格也比IVID便宜。经IVID治疗后仍发生呼吸道和胃肠道感染，可用IgG和IgA滴鼻或口服。 胸腺肽（胸腺素）注射或胸腺移植（用于T细胞缺陷为主者），PEG交联的阿地白介素（IL-2）治疗（用于IL-2产生低下者）、抗T细胞血清或糖皮质激素（用于T细胞分泌的细胞因子抑制B细胞分化者）和异维A酸（13-顺式视黄酸）等的疗效不尽理想。 由于CVID的分子遗传...
...黏膜粗糙，凹凸不平或 息肉 样影像。肠黏膜活检显示黏膜固有层浆细胞明显减少，甚至缺如。 3.少数患者可出现淋巴结和 脾肿大 ，此可与XLA相鉴别 腹部肿大的淋巴结有时可被误诊为 淋巴瘤 。 4.自身免疫性疾病和肿瘤 CVID易并发多种自身免疫性疾病，并发恶性肿瘤的几率也较高，发生率为8.5%～10%。包括 白血病 、淋巴网状组织肿瘤、 胃癌 和 结肠癌 等。
scid是以系统 免疫缺陷 病，体液与细胞免疫功能均明显异常。但实验室检查却表现多种变化。通常，igg、iga与igm很低，但少数病人可能有1～2项ig正常。几乎普遍无抗体反应。部分病例血液和淋巴组织b细胞减少，而另些病例则可能基本正常。所有细胞免疫试验均异常，外周血t细胞数明显减少；记忆抗原试验和皮内植物血凝素试验反应极差。体外t细胞功能试验亦明显异常；有...
原发性免疫缺陷病 的治疗，应从防治感染、改善纠正 免疫缺陷 着手，减少患者与病菌的接触。如发生感染，应选择对病原敏感药物积极治疗，禁止接种减毒活疫苗。对丙种免疫球蛋白低下患者可定期输注lgg替代治疗，对选择性iga缺乏患者不宜输注igg。细胞免疫缺陷及联合免疫缺陷患者，可采用胸腺素治疗，作少儿胸腺移植、骨髓移植、造血干细胞移植，纠正免疫缺陷。
许多全身性疾病(如 组织细胞增生 症x、病毒感染及肿瘤)、某些理化因素的影响、 营养障碍 和外科手术等常影响机体的免疫反应， 导致 反复感染 ，甚至发生严重后果。这些继发性 免疫缺陷 病比 原发性免疫缺陷病 更为常见。患者的免疫系统在最初都是正常的，但在上述问题出现后，造成了免疫系统暂时性或永久性损害。其结果是体液免疫低下(如 肾病综合征 )、细胞免疫低下(...
原发性博士 免疫缺陷 的病因不同，目前尚不清楚根据这类疾病国内的表现多种移植多样，很可能是由多因素所致，已知的有： 遗传因素：在许多原发性免疫处长缺陷病中起作用，但至今学院尚未留学发现与hla型有关； 宫内因素：曾报道胎儿感染 风疹 病毒后引起低丙种球蛋白血症伴高igm，因感染巨细胞病毒使胎儿的干细胞受损而至严重联合英国免疫缺陷
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