...可如内脏利什曼病及淋巴瘤，应注意鉴别。还应与传染性单核细胞增多症、马尔内菲青霉病、布氏菌病、痢疾、戈谢病等相鉴别。当有皮肤及皮肤黏膜损害时，应与肿瘤、孢子丝菌病、梅毒、弓形虫病、细菌性蜂窝织炎、皮肤结核或其他系统性真菌感染等相鉴别。...
...细胞内含1,2-乙二醇基的多糖类经过碘酸氧化后产生醛基，与特殊染液作用，使无色品红变成红色化合物，沉淀于胞质之中。红色的深浅与细胞中起反应的1,2-乙二醇基的量呈正比。 (1)急性淋巴细胞白血病、淋巴组织恶性增生性疾病、红白血病、戈谢病的...
...神经系统症状及体格发育落后有所不同。Ⅲ及Ⅳ型类似Ⅰ型，但较轻。Ia尚可累及心脏，可借临床表现，糖耐量曲线或胰高糖素试验与尼曼-皮克病鉴别。 2.戈谢病 骨髓穿刺或脾穿刺涂片中找到戈谢细胞。β-葡萄糖脑苷脂酶活力降低。血清碱性酸磷酶增高。 3.GM...
...因此他们行动显得笨拙、摇晃、不协调。一些遗传性疾病能影响髓鞘的正常发育，如泰-萨氏病、尼曼皮克病、戈谢病及胡尔勒综合征。类似的发育异常能导致永久或广泛的神经功能障碍。成年人的脑卒中、炎症、免疫性及代谢性疾病，或其他因素均能导致髓鞘的破坏，这个...
...粒细胞、原单核细胞和大多数淋巴细胞为阴性反应。自早幼粒阶段以后的粒细胞和幼单核细胞可呈弱阳性反应。 (1)急性淋巴细胞白血病、淋巴组织恶性增生性疾病、红白血病、戈谢病的原始细胞呈强阳性反应或阳性反应;缺铁性贫血、珠蛋白生成障碍、骨髓增生异常...
...或淋巴结活检证实。 鉴别 1.戈谢病婴儿型 以肝大为主，肌张力亢进，痉挛，无眼底樱桃红斑，淋巴细胞胞浆无空泡，血清酸性磷酸酶升高，骨髓中找到戈谢细胞。 2.Wolman病 无眼底樱桃红斑，X线腹部平片可见双肾上腺肿大，外形不变，有弥漫性点状...
...、巨细胞病毒感染、HIV病毒感染等)、肝病(病毒性肝炎、肝硬化)、内分泌系统疾病(甲状旁腺功能亢进症等)、代谢性疾病(戈谢病等)、骨髓增生性疾患(慢性和急性淋巴细胞白血病、慢性和急性髓细胞白血病、真性红细胞增多症等)、T细胞淋巴瘤等。还有...
...脂质沉积症如戈谢病及尼曼-匹克病;⑧骨髓增生症如真性红细胞增多症、慢性粒细胞白血病及骨髓纤维化;⑨其他尚有脾动脉瘤及海绵状血管瘤等。隐匿性脾亢无论原发性或继发性脾亢，因骨髓代偿性增生良好，所以周围血象未显示血细胞减少。但一旦有感染或药物等因素...
...免疫缺陷 第三课 基因与代谢疾病 第一节 BEST疾病 第二节 肾上腺脑白质营养不良症 第三节 戈谢病 第四节 葡萄糖、半乳糖吸收障碍 第五节 动脉粥样硬化 第六节 眼睛脉络膜的螺旋状萎缩 第七节 糖尿病 第八节 肥胖 第九节 血红蛋白尿症 ...
...免疫缺陷 第三课 基因与代谢疾病 第一节 BEST疾病 第二节 肾上腺脑白质营养不良症 第三节 戈谢病 第四节 葡萄糖、半乳糖吸收障碍 第五节 动脉粥样硬化 第六节 眼睛脉络膜的螺旋状萎缩 第七节 糖尿病 第八节 肥胖 第九节 血红蛋白尿症 ...
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